小儿心内膜弹力纤维增生症的鉴别 常见检查:多普勒超声心动图、心电图、普通检查()、二维超声心动图、M型超声心动图(ME)、经食管超声心动图(TEE)
心内膜弹力纤维增生以控制心力衰竭,加强心肌营养为主。本病须与婴儿期出现心力衰竭、无明显杂音及左室增大为主的心脏病鉴别:
1.扩张型心肌病 多见于2岁以上小儿。此外,尚须与肺炎、毛细支气管炎、心包炎及心包积液相鉴别。特别应注意本症在临床上极易误诊为肺炎,必须重视心脏检查,从而引致早期诊断和治疗。X线及超声心动图检查对本病的诊断非常重要。由于巨大心脏的左心缘贴近胸壁,而误诊为胸腔积液或纵隔肿瘤,应予警惕。
2.急毒性心肌炎 有病毒感染的历史,心电图表现以QRS波低电压、Q-T间期延长及ST-T改变为主;而心内膜弹力纤维增生症则为左室肥厚,RV5、6电压高,TV5、6倒置。有时需进行心内膜心肌活检方能区别。
3.左冠状动脉起源于肺动脉畸形 因心肌缺血,患儿极度烦躁不安、哭闹,心绞痛,心电图常示前壁心肌梗死之图型,Ⅰ、aVL及V5、6导联ST段上升或降低及QS波型。心脏彩超可明确诊断。
4.Ⅱ型糖原贮积症 患儿肌力低下,舌大,心电图P-R间期常缩短,骨骼肌活检可资鉴别。
5.主动脉缩窄 下肢动脉搏动减弱或消失,上肢血压升高,脉搏增强可资鉴别。
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小儿心内膜弹力纤维增生症一般做什么检查 1、心导管检查 可显示左房、肺动脉平均压及左室舒张末压增高。左心室选择性造影可发现左心室增大、窒内造影剂排空延迟。二尖瓣及主动脉瓣关闭不全常见。
2、超声心动图检查 可见左室腔扩大,左室后壁运动幅度减弱,左室心内膜回声增强。 左室收缩功能减退,短轴缩短率及射血分数均降低。
3、 心电图检查 多数呈左心室肥大,ST段及T波改变。长期心力衰竭,致肺动脉压力增高时,可出现右心室肥大或左、右心室同时肥大。此外,偶见早搏及房室传导阻滞。缩窄型呈右室肥厚及心电轴右偏。
4、X线检查 以左心室增大为明显,心影普遍增大,近似主动脉型心影,左心缘搏动减弱,特别在下左前斜位观察时左心室搏动消失而右心室搏正常者,更有诊断意义。左房常增大。肺纹理增多,肺瘀血明显。
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