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【血管性血友病的鉴别】血管性血友病一般做什么检查

作者:佚名     时间:2017-05-09     浏览:596

血管性血友病的鉴别


常见检查:出血时间、血管壁的检测、血管性假性血友病因子抗原测定、毛细血管脆性试验、阿司匹林耐量试验、血管性血友病因子抗原(vWF:,Ag)、姐妹染色单体互换、活化部分凝血活酶时间(APTT)、简易凝血活酶生成纠正试验、复钙时间、浆膜腔积液、因子VIII/因子IX促凝活性


一、鉴别:


1、血小板型血管性血友病 本病为一类血小板功能异常,血小板与血浆内的VW因子亲和性增加,因而使血浆内的VW因子缺乏,引起类似血管性血友病的表现,需加以区别。本病常合并有血小板减少。患者血小板对低浓度的瑞斯托霉素聚集反应增强,可有自发性血小板聚集。如加入正常人的血小板则聚集功能恢复正常。


2、获得性血管性血友病 见于系统性红斑狼疮、淋巴增生性疾病、血管增生性疾病及肾上腺肿瘤。临床表现除原发病症状外,出血倾向与遗传性VWD相似,VW因子也有明显减少。在少数病例中可找到抗VW因子的抗体。本病尚需与轻型血友病甲区别。


3、血小板功能障碍性疾病 需与轻型的血管性血友病相区别。轻型VWD经输入新鲜血浆或冷沉淀物,可使出血好转,出血时间及因子Ⅷ的有关活性恢复正常,而血小板功能障碍性疾病则疗效不明显。


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血管性血友病一般做什么检查


一、实验室检查


1. 血象:红细胞、白细胞、血小板计数及形态正常。


2. 出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性。


3. 活化的部分凝血活酶时间延长或正常。


4. 血小板粘附率降低或正常(64.2% 8.3%)。


5. 因子VIII凝血活性测定降低或正常。


6.vWF抗原(vWF:Ag)减低或正常。


7.血管脆性试验阳性。


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