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【先天性非溶血性黄疸的鉴别】先天性非溶血性黄疸一般做什么检查

作者:佚名     时间:2017-03-12     浏览:850

先天性非溶血性黄疸的鉴别


常见检查:血凝试验、肝功能检查、静脉胆囊、胆道造影、间接胆红素


需要与脂肪肝、酒精中毒、慢性胆囊炎、肝硬化及病毒性肝炎等引起的慢性非结合性高胆红素血症相鉴别;还需要与慢性溶血性黄疸鉴别,后者除间接胆红素增高外,尚有贫血、网织红细胞增高,尿中尿胆原亦有所增高。部分血清病原学阴毒性肝炎被误诊为Gilbert综合征的原因有:病史不详、片面重视治疗试验及饥饿试验、对肝穿刺活组织检查缺乏重视。


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先天性非溶血性黄疸一般做什么检查


大多数病例的黄疸轻微,血清总胆红素在22.1~51.3μmol/L,少数至85~102μmol/L或更高,主要为血中非结合胆红素升高。血清胆酸正常,其他肝功能试验正常(如ALT、AST和 -GT)。无溶血证据,红细胞脆性试验正常。尿胆红素阴性,粪中尿胆原量正常,尿中尿胆原量不增加。


1.胆囊显影良好,胆囊造影可无异常。


2.试验 能够诱导肝脏微粒体葡萄糖醛酸转移酶的活性,促进非结合胆红素与葡萄糖醛酸结合,降低血浆非结合胆红素的浓度。口服2周,3次/d,每次60mg;服完物后测定血浆胆红素的浓度,多数病人黄疸改善,血清间接胆红素明显下降,甚至可达正常;如系UGT1的完全缺如所引起的黄疸则无效。


3.低热量饮食试验 2~3天内每天给予1674kJ(400kcal)饮食,若血浆间接胆红素值增加大于100%,或增加25.65μmol/L,有诊断意义。恢复正常饮食后12~24h,降至基础水平。低热量饮食试验对本病的敏感性约80%,特异性几达100%。饥饿引起Gilbert综合征患者血清胆红素升高机制可能是多因素的,与饥饿引起的下列改变有关:肝内胆红素配体和Z蛋白含量降低;血红素分解代谢增加;脂肪组织内脂解,游离脂肪酸增加,引起胆红素游离和释放入循环;肠蠕动减弱,胆红素肠肝循环增加。


4.给Gilbert综合征病人示踪剂量的放射性核素标记的间接胆红素,并测定24h后在血浆中存留的百分数,Gilbert综合征病人的数值比正常人增高。


5.肝活检查无明显改变,偶可见少量脂肪性变,偶在终末性肝血管周围有脂褐素样色素沉着。肝穿刺取活体组织做胆红素葡萄糖醛酸转移酶活力测定,其活力较正常人明显减低。电子显微镜检查,可见到肝细胞内的粗面内质网及其上的蛋白微粒均显著减少,滑面内质网则增加肥大。


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