眼科重症肌无力的鉴别 常见检查:疲劳试验、肌电图、血清免疫球蛋白测定、新斯的明试验、腾喜龙试验
眼科重症肌无力鉴别诊断
重症肌无力、肌无力危象应与Eaton-Lambert综合征、甲状腺功能异常引起的肌病、假性眼肌、进行性眼外肌、胆碱能性危象相鉴别。
1.Eaton-Lambert综合征
又称类重症肌无力或伴支气管肺癌的肌无力综合征。是另一种神经-肌肉接头功能障碍的慢性疾病,临床表现为易于疲劳,对箭毒异常敏感,对胆碱酯酶无效,肌电图表现与重症肌无力不同。本病通常在50岁以后起病,常伴有燕麦细胞型支气管肺癌,肌无力症状可较肺癌先出现,亦可见于其他肿瘤或无特殊伴发病。肌无力主要表现在肢体远端和躯干肌无力,眼外肌和延髓支配肌较少受累。新斯的明对本病无明显影响。
2.甲状腺功能异常性眼外肌病
有甲状腺功能异常症状,同时伴有复视、眼球突出,睑裂开大,眼球向各方向运动受限,且时有上睑下垂等症状。甲状腺功能检查可鉴别。
3.假性眼肌
又称Roth-Bielschowsky综合征,系因大脑大面积损伤而阻滞自大脑向下传导的一切兴奋及抑制信号,造成的双侧全眼肌。表现为不以命令或自己意志作随意的眼球运动。有时合并失读症。一般仍保留视线平行,无复视。
4.进行性眼外肌(progllessive extemal myopathy)
本病以往认为是由于动眼神经核的退行变所引起,最近通过肌电图和病理检查证明神经支配电波完全正常,而眼肌本身则有明显的变性现象,致使肌肉收缩力减弱或消失,以及肌肉营养的改变,而使肌肉萎缩或肥大。本病有遗传性,多发生在30岁前,开始为双眼上睑下垂,继之两眼球运动受限,最后发展为完全不能转动。正前方多保持在正位或轻度外斜,眼内肌不受累。也可侵犯面肌以及眼轮匝肌。新斯的明试验无反应。肌电图检查有与眼球运动障碍成比例的强放电现象。
5.胆碱能性危象
见于应用过多的胆碱酯酶时。静脉注射2~10mg 滕喜龙对肌无力危象有明显改善,而对胆碱能性危象无影响或反而加重。
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眼科重症肌无力一般做什么检查 眼科重症肌无力检查
1.血中AChR抗体测定
可用125I-α-BuTx(125碘-α-银环蛇毒素)标记AChR进行放射免疫测定。亦可用人AChR作为抗原,测定AChR抗体,阳性者有助于诊断。
2.尿检查
肌酐排泄量减少,并出现肌酸。
3.周围血液常规正常
血清免疫球蛋白测定可有2/3病人IgG增高,少数可有抗核抗体阳性,多数病人血清中抗AchR抗体阳性,C3补体增高。周围血淋巴细胞对PHA反应正常,Ach受体蛋白反应增高。少数人报告脑脊液中T-淋巴细胞数增高。
4.病理解剖
本病可见的肌肉变化有:急性坏死伴有炎性细胞渗出;进行性萎缩,伴有淋巴细胞浸润及集结,称“淋巴漏”;个别肌肉纤维单纯性萎缩。
5.物试验
临床上常用的有新斯的明试验(neostigminum test)和滕喜龙试验(tensilon test)来判断肌力是否可以恢复。于肌疲劳时,皮下或肌内注射新斯的明0.5~1mg(或tensilons, 10mg静注),然后每10min观察眼外肌力1次,连续观察半小时。如在半小时内症状(如上睑下垂、眼球运动障碍)逐渐恢复或几乎达到正常,可确定诊断。如有呕吐或腹痛反应者,皮射阿托品0.25~0.5mg即可消除。
6.疲劳试验
使受累肌群作持续的自动或被动运动后,病人的肌无力症状加重,例如观察上睑下垂的疲劳症状,或连续作腱反射检查,反射则常由正常变为减弱。
7.感应电持续试验
用感应电流反复受累肌肉时,开始出现肌肉明显收缩,以后肌肉收缩逐渐减弱,最后停止,呈所谓肌无力性反应。
8.冷试验
根据Borenstein等认为环境温度下降可以改善重症肌无力的神经肌肉传导阻滞,寒冷增加乙酰胆碱的释放,同时也使乙酰胆碱酯酶活性下降,故可以应用冷试验诊断眼型重症肌无力。方法是用一冰棒置于下垂的眼睑上约5min后观察上睑下垂减轻的程度。
9.肌电图(EMG)检查
典型的肌电图呈振幅低下,注射滕喜龙后振幅衰减现象好转。特征性改变为运动神经诱发的肌肉动作电位,幅度很快降低。单纤维肌电图上可见兴奋传递延缓或阻断。
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