
α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的鉴别
常见检查:细胞组织化学染色、免疫病理检查
诊断本病可依靠有家族史、新生儿胆汁淤积,同时伴有肺气肿或反复肺部感染,纸上蛋白电泳发现α1-球蛋白缺乏。可作正常α1-AT含量测定、Pi表型分析来确诊。肝穿刺活组织检查可见肝细胞充满大小不等球形红色小体,PAS染色呈阳性反应。无须鉴别。
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α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎一般做什么检查
组织病理:为皮下脂肪组织浸润性炎症结节,经单核细胞及中性粒细胞浸润为主,伴有巨噬细胞,形似结节性脂膜炎早期改变。以后纤维化及脂肪坏死或溃疡形成。
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