先天性眼球震颤的鉴别
常见检查：全血锰、血清铜（Cu2+,Cu)、ENG
先天眼震的诊断，一般并不困难，参照临床表现和诸项检查，多数病人都能确定诊断。但有些情况需要或必须进行鉴别，始可减少或避免错误诊断的发生。
1.锥细胞功能不全综合征(cone deficiency syndmme，CDS) 本综合征系视锥细胞功能先天发育不全所致，主要临床表现为：自幼双眼震颤;严重畏光;全色盲;视力严重障碍(0.1或不足0.1)等;其次有的合并斜视等。锥细胞功能不全综合征最容易与先天眼震混淆，稍不注意即可造成误诊。因为锥细胞功能不全综合征的眼球震颤也是自幼开始，而且是双眼震颤，其眼部检查一般也无其他明显异常发现。但其明显畏光和严重色觉障碍等，是与先天眼震的主要鉴别之点。先天眼震病人无明显畏光表现，而CDS病人因视锥细胞功能发育不全，故不能感强光，只能感弱光，因而CDS病人在日光下或普通亮度的情况下(如白天在室内)即表现明显畏光，睁不开眼睛或仅能轻微睁开一条细缝，但在暗光下，如到暗室或在夜晚，则双眼睁大如常，这一表现与先天眼震明显不同;再一点是先天眼震病人的色觉基本都是正常的，而CDS病人的色觉均严重障碍或为全色盲，因其视锥细胞功能障碍和发育不全，故不能感受色光(锥细胞感强光和色光，视杆细胞仅能感受弱光而无感受色光的功能)，这又是一个重要鉴别之点。仅此两点，足以鉴别。至于其他方面，如眼底检查，因为CDS病人的眼球震颤多为高频小幅震颤，畏光又比较严重，所以很难检查满意，多数仅能看到视盘和血管往返经过检的照亮区，有的可以看到黄斑区较灰暗而且无中心凹反光等，但无鉴别意义;关于眼电生理(ERG和VEP)的检查，虽然可以发现异常，但因为没有特异性，所以无鉴别诊断价值。区别CN和CDS的目的是关于二者的治疗问题，对于CN病人可以考虑手术治疗，而CDS则不适宜手术且目前尚无良好治疗方法，有些仅可考虑配戴变色，以减少亮光，减轻过度畏光状态，改善症状而已。
2.后天眼震(acquired nystagmus，AN) 凡发病较晚的眼球震颤，均可称为后天眼震，这是一个笼统的诊断名称或者说是一个综合诊断名词，实际上这里面包括了很多种眼球震颤，特别是发病较晚的各种病理性眼球震颤，如中枢性眼球震颤、前庭性眼球震颤等等。后天眼震突出的共同特点是：发病较晚;发病时间明确;自觉症状和痛苦明显，如视物晃动(晃视感)、眩晕等;经过神经科检查或其他特殊检查(CT、MRI等)，多可发现原发病或病因，眼球震颤仅是其一个临床表现或症状之一。而先天眼震则与之相反，CN的发病早，发病时间不明确;CN病人除视力不良外均无明显自觉症状，无晃视感或眩晕等;CN系特发性疾病，就目前的临床检查技术来说，均查不出病因。区别CN和AN的目的，仍然是关于二者的治疗问题。CN病人的检查和治疗基本都是眼科范畴，而对于AN病人则应着重检查和发现其原发病和病因，然后进行病因和原发病的治疗，这些不管是检查还是治疗，基本上都不是眼科范畴，而多属神经科或耳科。更明确地说，CN是眼科病，AN基本上都是神经科或耳科疾病。所以，对于CN和AN必须进行鉴别，以免治疗上的错误，特别是不可将AN当作CN来进行手术处理。
3.视障性眼震(visual nystagmus，VN) 此种眼震主要见于双眼较重的先天白内障、先天性角膜白斑、先天玻璃体混浊，以及双眼视力严重障碍的先天性眼底异常等。这些眼病的共同特点是双眼先天性严重视力障碍，因其所合并的眼球震颤也是生后很早即出现的，故与先天眼震极易混淆。所幸在先天性白内障和角膜白斑患者，都很容易发现其眼部的先天异常，而不难区别于先天性特发性眼震即先天眼震，但在先天性玻璃体混浊和先天性眼底异常的患者，如果没有进行扩瞳裂隙灯和眼底检查，就很难发现这些内眼后部的异常，而将VN误诊为CN，特别是在不能合作检查的眼震患者，应当尽可能地进行眼底和内眼的检查，尽管这有一定的困难，特别是对于视力在0.1以下和不会查视力表的幼小儿童，更应当设法检查内眼和眼底，不合作的幼小儿童可用水合氯醛或其他安眠物安眠后扩瞳检查眼底，多可获得较为满意的结果，因为睡眠时眼球震颤停止，容易看清眼底。视障性眼震基本上都是钟摆型或混合型或规律性极差的眼球震颤，所以遇到这些情况时，应注意鉴别，避免发生误诊。鉴别CN和VN的目的也是关于它们的治疗问题。对于VN的治疗，关键是查找原发病并治疗原发病的问题，眼球震颤是其并发症。需要说明的是这种眼球震颤也是极难消除的，即便在先天白内障的成功手术后，眼震仍然存在，一般认为先天白内障如能早期(2岁以前)手术，效果较好。
以上小编为您整理了先天性眼球震颤的鉴别、种类分类辨别知识，下面继续为您讲解先天性眼球震颤一般做什么检查相关知识？
先天性眼球震颤一般做什么检查
先天性眼球震颤检查
血液中锰、铜浓度的测定，部分患者可增高。
主要包括震频、振幅和震强的检查。震频(frequency，F)、振幅(amplitude，A)和震强(intensity，I)，这3项指标是判断眼震的程度、评价治疗效果的最重要的客观指标，获得这3项指标的最佳手段。在目前来说，除了直接录像外，就是眼震电图检查(electro nystagmus graphy，ENG)。
采用光电株式会社生产的AC-NEUROPACK IV Mini眼电生理仪的EOG程序，进行眼震电图描记，提出将震频、振幅和震强(I=F?A)各划分4级的分级标准？
F1≤100次/min
F2=101～200次/min
F3=201～300次/min
F4>300次/min
A1≤100μV
A2=101～200μV
A3=201～300μV
A4>300μV
Ⅰ1≤100?100(即1?104)μV?次/min
Ⅰ2=1.0001?104～4?104μV?次/min
Ⅰ3=4.0001?104～9?104μV?次/min
Ⅰ4≥9.0001?104μV?次/min
ENG除可描记上述客观指标获得诸眼震参数(nystagmus parameter)外，还可清楚地显示有无休止眼位及休止眼位的位置，同时更可显示眼震的方向和类型，是水平或垂直;是跳动型或是钟摆型，跳动型眼震的ENG呈锯齿波，钟摆型眼震的ENG呈正弦波。所以，ENG检查可得到6个重要数据和客观指标，即F、A、I、休止眼位和震型与震向，以及闭眼或在黑暗中睁眼时眼震是否消失等。因此，ENG是先天眼震的重要检查项目，基本上是一项必查项目，没有此项检查，无法精确地判定眼震的轻重程度，也不易客观评价病人的治疗效果。
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