小儿生长激素缺乏症的鉴别 常见检查:染色体、生长激素、头颅平片、颅脑MRI检查、血浆生长素介质测定(SOM)、糖化血红蛋白组分(GHb,HbA1c)
小儿生长激素缺乏症鉴别诊断
生长激素缺乏症需与以下疾病鉴别:
1.宫内发育迟缓
通常将足月儿体重低于2.5kg者诊断为宫内发育迟缓(intrauterine growth retardation,IUGR)。目前本症可分为两类:一类是普通型的IUGR,表现为匀称性矮小,另一类是不对称身材矮小(Russell-Silver综合征)。内分泌功能检测一般正常,无生长激素缺乏。
普通型的IUGR无性别差异,除匀称性矮小外不伴有畸形。表现有消瘦、纤弱,腹部脂肪堆积;食欲一般,三角脸,小下颌,前额宽大,性发育异常,骨龄往往延迟。
男女均可能患Russell-Silver征,除出生体重低和身材小外,常伴多种畸形或发育异常,如:
(1)单侧肢体肥大。
(2)高额、宽眼距、口角下垂、皮肤血管瘤等。
(3)颅面骨发育异常,小脸,三角脸,亦可有第五指短小弯曲,并趾等。
(4)个别有精神发育迟缓,智能低下。
(5)可伴肾功能异常,尿道下裂,皮肤色素沉着,低血糖,Wilms瘤。
2.体质性生长和发育延迟
体质性生长和发育延迟或体质性矮小(constitutional delay of growth and puberty)多见于男孩,在儿童矮小症中占1/3以上。其父母可有青春期发育延迟的历史。性发育延迟愈明显者,家族史往往愈显著。患儿内分泌功能检测一般皆正常,但GH水平经物激发后,可呈部分缺乏或暂时性缺乏现象。但延迟出现的自发性青春期发育,仍可能使其终身高和性成熟达到正常水平,故此类患儿属正常生长发育中的一种变异。
3.特发性矮小
特发性矮小(idiopathic short stature)需排除所有已知的病因,无器质性疾病,患儿出生时身高、体重正常,矮小匀称。其GH自然分泌(生理性分泌)及物激发后的峰值在正常范围内。通常矮小并不严重,可在-2.2( 0.6)SD水平,身高增长的速度可近似正常儿童或稍偏缓,其他内分泌激素及生化指标均无明显改变,亦无青春发育延迟。近年来有人试用GH治疗,认为近期身高增长虽略加速,但终身高仍不能达到标准。故对正常无GH缺乏的家族性矮小,有无必要使用长程昂贵的GH物治疗尚有争议。
4.营养缺乏性矮小
营养缺乏性生长迟缓(nutritional growth retardation)或营养性矮小最主要的病因是因贫穷而营养摄入不足,但亦见于因主观自限饮食,摄取营养不合理导致生长受累。患儿体重虽较同龄儿低,但其体重/身高之比常与非营养性矮小(家族性矮小、体质性矮小)者相似,故难以区别。器质性疾患或非器质性疾病均可导致营养缺乏性生长迟缓。营养缺乏生长迟缓属暂时性,恢复足够营养摄入并调整饮食结构使之合理,则生长可加速。
5.精神、心理障碍性矮小
精神、心理障碍性矮小(psychosocial short stature)常发生在有父母感情不和,离异家庭或单亲子女家庭,患儿精神心理受挫,影响了下丘脑-GH-IGF轴功能,GH分泌可正常或缺乏。本症机制复杂,可能与慢性营养缺乏及GH神经分泌功能紊乱有关。
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小儿生长激素缺乏症一般做什么检查 小儿生长激素缺乏症检查
1.血GH测定
血清GH值较低,呈脉冲式分泌,半衰期较短,随机取血测定常不能区别正常人与GH缺乏症,故一次性标本测定无意义。临床上常采用物激发试验进行诊断。激发试验前需禁食8h,但不必禁水。若GH峰值<5 g/L,为完全性GH缺乏症;GH峰值在5.1~9.9 g/L为部分性GH缺乏;GH峰值≥10 g/L为正常反应。
2.IGF-1测定
GH通过介导IGF-1产生生长效应,是反映GH-IGF-软骨轴功能的另一种重要指标。IGF浓度与年龄有关,亦受甲状腺素、泌乳素、皮质醇和营养状态影响。IGF-1测定有一定的鉴别诊断意义,如矮小儿童GH增高,而IGF-1值低下,应该考虑有对GH抵抗。
3.类胰岛素生长因子结合蛋白3(IGFBP3)测定
循环血中95%的IGF-1与IGFBP3结合,结合有高度亲和力和特异性,可调整IGF-1对细胞的增殖、代谢和有丝的影响。
4.染色体检查
对女性矮小伴青春期发育延迟者应常规作染色体检查,以排除染色体病,如Tumer综合征等。
5.X线摄片
身高增长主要取决于长骨的骨骺的变化。GH缺乏者骨龄均延迟,一般相差-2SD以上。另外可拍摄头颅正、侧位片,观察蝶鞍大小和颅骨、颅缝等改变。
6.颅脑磁共振显像(MRI)
MRI可清楚显示蝶鞍容积大小,垂体前、后叶大小,可诊断垂体不发育,发育不良,空蝶鞍、视中隔发育不全等,并且可发现颅咽管瘤、神经纤维瘤、错构瘤等肿瘤。
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