【小儿继发性免疫缺陷病的鉴别】小儿继发性免疫缺陷病一般做什么检查

小儿继发性免疫缺陷病的鉴别

常见检查：血清免疫球蛋白（Ig）、免疫球蛋白E、免疫球蛋白M、血清免疫球蛋白D（IgD）、免疫球蛋白G、免疫球蛋白A、抗链球菌溶血素“O”试验、淋巴细胞计数（LY）、平片、血清补体C3、血清补体C4、白细胞计数（WBC）、心电图

一、鉴别

应注意与原发性免疫缺陷病鉴别，SID与原发性免疫缺陷病(PID)的重要区别在于：

1.SID常为免疫系统多环节受损 PID几乎都是特定的单基因缺失，导致相应的免疫活性细胞或免疫分子受损，表现出这种功能的完全缺失，且为不可逆的改变;而SID常为免疫系统多环节受损，但受损程度较PID轻，仅为部分功能受损，表现为免疫功能低下(immunocompromise)。

2.SID为后天环境因素引发 PID系关键位基因突变，除非免疫重建，否则其免疫功能缺陷将为终身性，SID为后天环境因素致免疫功能缺陷，虽也能影响基因表达，但仅系基因不完全性表达障碍，去除不利因素之后，免疫功能将可能恢复正常。

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小儿继发性免疫缺陷病一般做什么检查

小儿继发性免疫缺陷病检查

免疫缺陷病的病因复杂，其实验室检查手段更为多样，应结合家族史、病史、体检，选择相关项目。总之，凡反复不明原因感染发作，均应考虑免疫缺陷的可能性，当找不到明确诱因，且有阳性家族史，更应想到PID的可能性。但无论诊断PID或SID均应有相应实验室检测依据，以明确免疫缺陷的性质。免疫网络极为复杂，测定全部免疫细胞和免疫分子几乎不可能。有些实验技术在一般医疗机构也无法开展，需在研究中心进行，为避免不必要的检测，在作免疫缺陷病实验室项目选择时，可分为3个层次进行：过筛试验、进一步检查、特殊或研究性实验。现归纳如下：

1.初筛试验

B细胞缺陷、IgG、A、M水平，同族凝集素、噬异凝集素、抗链球菌溶血素 O 抗体、分泌型IgA水平、T细胞缺陷、外周血淋巴细胞计数及形态、X线胸腺影、迟发皮肤过敏试验(腮腺炎、念珠菌、破伤风类毒素、毛霉菌素、结核菌或衍化生物)、吞噬细胞缺陷、白细胞计数及形态学、NBT试验、IgE水平测定、补体缺陷、CH50活性、C3水平、C4水平。

2.进一步检查

B细胞计数(CDL9或CD20)、IgG亚类，IgD和IgE水平、抗体反应(破伤风、白喉、风疹、流感杆菌疫苗)、抗体反应(伤寒、肺炎球菌疫苗)、侧位X线咽部腺样体影、T细胞亚群计数CD3/CD4/CD8、丝裂原增殖反应或混合淋巴细胞培养、HLA配型染色体分析、化学发光试验、白细胞动力观察(白细胞特殊、形态，移动和趋化性)、吞噬功能测定、杀菌功能测定、调理素测定、各补体成分测定、各补体成分测定(C3a、C4a、C4d、C5a)。

3.特殊/研究性实验

进一步B细胞表型分型、淋巴结活检、抗体反应[嗜菌体( X) 174，锁孔虫戚血兰素(KLH)]、体外Ig合成、B细胞活化增殖功能、基因突变分析、体内Ig半衰期、进一步T细胞表型分析、细胞因子及其受体测定(如IL-2、IFN- 、TNF- )、细胞毒细胞功能[自然杀伤细胞(NK)、细胞毒性T细胞(CTL)、抗体依赖性杀伤细胞(ADCC)]、腺苷脱氨酶(ADA)、嘌呤核苷磷酸酶(PNP)、皮肤、胸腺活检、胸腺素测定，细胞活化/增殖功能、黏附分子测定(CDL1b/CDL8、选择素配体)、变形性黏附和凝集功能测定、氧化代谢功能测定、酶测定[髓过氧化酶(MPO)、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)、NAD、氧化酶]、基因突变分析、补体旁路测定、补体功能测定、趋化因子、免疫黏附、同种异体分析。

常规做X线、胸片、B超、心电图等检查。

X线检查：结合正侧位或平片，注意胸腺影的存在及大小。6个月内幼婴缺乏胸腺影，提示胸腺发育不良。鼻咽部腺样体组织很小或无阴影也为诊断细胞免疫缺陷的直接线索，均宜结合临床淋巴结触诊及细胞免疫检测确诊，并有助于鉴别诊断。

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