侏儒症的鉴别 常见检查:激发试验、生长激素激发试验、胰高糖素激发试验、生长激素
侏儒症鉴别
1.垂体性侏儒与其他原因造成的侏儒症相鉴别
1)体质性侏儒
本症患者骨化中心出现和骨骺联合年龄皆比正常者迟数年,身材矮小,性腺发育及第二性征成熟也较正常期为晚。生长激素水平正常,病儿无任何垂体疾病表现及其它内分泌功能异常。
2)遗传性或种族性侏儒
某些地区或某种民族(如非洲某种黑人)体格特点为矮人,不存在垂体疾患,对外源性生长激素也无反应,属正常矮人。
3)原基侏儒(宫内侏儒)
从胚胎开始发育迟缓,出生时体格即甚小,身长只有30~35cm,体重低于2400g,伴有躯体各种先天性畸形,特别是大脑发育落后,此种侏儒对外源性生长激素治疗无效。
4)内分泌腺疾病伴侏儒体型
如地方性克汀病和散发性克汀病,大脑发育迟缓,表现痴呆或兼有聋哑,伴甲状腺功能低下表现,除四肢较短外,智力明显低下,骨骺发育迟延,血清胆固醇及蛋白结合碘增高。再如性腺发育不全的Turner综合征,身材矮小,原发闭经,有颈蹼、肘外翻及先天性心脏病等畸形,智力低下,为染色体异常。
2.慢性疾病所致侏儒症
有血吸虫病性侏儒症;长期营养不良造成的生长发育障碍;骨、软骨生长发育不良所致侏儒症及慢性内脏疾病致使身材矮小等。
以上小编为您整理了侏儒症的鉴别、种类分类辨别知识,下面继续为您讲解侏儒症一般做什么检查相关知识?
侏儒症一般做什么检查 侏儒症检查
1.影象诊断
X线检查常以腕骨、肘关节及长骨骨端X线观察骨化中心出现的情况判断骨龄,并推算骨龄落后实际年龄的程度。蝶鞍一般较小,若因垂体肿瘤致蝶鞍扩大且有骨质,应进一步作CT或MRI检查。
2.实验室诊断
生长激素测定 GH分泌随年龄而变化,在2岁内浓度较高,成年后维持在一个较低水平,约为1~5ng/ml。垂体性侏儒症GH明显降低,甚至不能测出其基础值,可测夜间睡眠后1小时或运动后的血GH浓度,或进一步作激发试验。
3.生长激素
正常值男为0. 34~1.90kU/L,女为0.45~2. 2kU/L,垂体性侏儒症者低于此值。
4.激发试验
1)胰岛素低血糖试验
普通胰岛素0.05~0.11U/kg,立即静脉推入,正常反应为兴奋后血糖下降2.8mmol/L(或50mg/dl),或为空腹血糖的50%以下、GH>10μg/L。
2)精氨酸试验
5%~10%精氨酸0.5g/kg于30分钟内缓慢静脉输入,30~60分钟后血GH达高峰,峰值>7ng/ml, <5ng/ml者有诊断意义。
3)左旋多巴(L-Dopa)试验
一般10mg/kg,口服,为可靠的激发试验。
4)可乐宁试验
口服可乐宁0.15mg/m2 体表面积。
以上4种试验均于用前及用后30、60、90、120分钟取血测GH值,任何二种试验中有一次GH值达5ng/ml以上即为正常,否则为生长激素缺乏。
5.生长激素释放激素(GHRH)试验GHRH
10μg/kg静脉注入后,血清GH>7ng/ml者,可排除垂体性侏儒症。
6.甲状腺、性腺和肾上腺皮质功能测定
垂体性侏儒症常有周围内分泌腺功能减退,可测甲状腺、性腺和肾上腺皮质激素水平及相应的垂体激素水平。
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