新生儿先天性胆道闭锁的鉴别 常见检查:T管造影、尿胆红素(BIL)、总胆红素(TBIL,STB)、肝功能检查、5'-核苷酸酶、AFP
一、鉴别
主要与以下疾病相鉴别:
1.新生儿肝炎 本病与新生儿肝炎的鉴别最困难。约20%的新生儿肝炎在疾病发展过程中,胆道完全性阻塞,有阻塞性黄疸的表现。除黄疸不退外,也可有尿色加深,灰白色,极似胆道闭锁。但此类病儿大部分肝外胆管正常,很少脾肿大。经一般治疗有80%可痊愈。多数新生儿肝炎经4~5个月后,由于胆汁疏通排泄,黄疸逐渐减退,所以通过长时间的临床观察,可做出鉴别诊断。但是胆道闭锁于生后2个月内,若能接受胆道重建手术治疗,一般可以获得良好的胆汁引流效果。而超过2个月行手术时,胆汁性肝硬化常已造成不可逆的肝脏损害,尽管可以重建胆道,但预后不佳。胆道闭锁与新生儿肝炎临床鉴别的要点:
(1)性别:肝炎男婴比女婴多,而胆道闭锁女婴较男婴多。
(2)黄疸:肝炎一般较轻,黄疸有波动性改变,胆道闭锁的黄疸为持续性加重,无间歇期。
(3):肝炎为软便,胆道闭锁较早出现白陶土色便且持续时间较久。
(4)体征:肝炎者肝大不及胆道闭锁,胆道闭锁者肝常在肋下4cm以上,质坚韧,边缘钝,常伴脾肿大。
(5)病程:新生儿肝炎于生后半年,多能逐渐好转、痊愈,而胆道闭锁少有活1年以上者。
2.新生儿溶血症 在我国主要病因是ABO血型不合,而Rh血型不合者少见。此症早期表现与胆道闭锁相似,有黄疸、肝脾肿大等,但其特点是在出生时,婴儿皮肤呈金,有显著贫血表现,肌张力松弛及神经系统症状,产生核黄疸可危及生命。末梢血象检查有大量有核红细胞,随着病儿长大,血象多自行或在输血后恢复正常,黄疸逐渐减轻。色泽正常。
3.母乳性黄疸 一般在生后4~7天黄疸明显加重,2~3周黄疸渐减轻,维持低水平3~12周,停止哺乳2~4天后,高胆红素血症迅速消退,哺乳停止后6~9天黄疸消失,本病临床上无肝脾肿大及灰白色。
4.先天性胆总管扩张症 本病亦可在新生儿时期出现黄疸,多为囊肿型,常以腹胀或上腹部包块而就诊,B型超声可见胆总管囊性扩张。当囊肿较小而不易扪及时,临床上有误诊为胆道闭锁者。
5.胆总管下端淋巴结肿大及上部肠道梗阻所致黄疸 肝外胆管附近的肿物或胆总管下端旁淋巴结肿大,可以胆道而发生阻塞性黄疸,这类病例胆总管及胆囊皆有轻度扩张,可经B型超声证实。此外,先天性十二指肠闭锁、环状胰腺及先天性肥厚性幽门狭窄等部分病例亦可并发黄疸,此类疾病除黄疸外,临床上有原发病的表现,不难鉴别。
除上述黄疸病儿外,亦应与感染性黄疸及酶代谢异常所引起的黄疸进行鉴别。
以上小编为您整理了新生儿先天性胆道闭锁的鉴别、种类分类辨别知识,下面继续为您讲解新生儿先天性胆道闭锁一般做什么检查相关知识?
新生儿先天性胆道闭锁一般做什么检查 一、检查
1.血清胆红素测定
血清胆红素升高,特别是直接胆红素显著升高。血清胆红素达85~340 mol/L(5~20m/dl),动态观察可持续升高。
2.肝功能测定
生后3个月做硫酸锌浊度试验(ZnTT)和麝香草酚浊度试验(TTT)。多数呈阳性。脑磷脂絮状试验比ZnTT、TTT较晚,呈阳性。ALT、AST多数显示轻度或中等度升高,很少超过500U。乳酸脱氢酶及亮氨酸氨基酞酶多为正常或轻度升高。碱性磷酸酶在出生3个月后,全部病例均升高,一般在20U(金氏)以上,超过40U(金氏)即有诊断意义,并随着月龄的增加而增高。
3.尿胆素、尿胆原测定
尿胆素及粪胆素反应阴性,尿中亦不含尿胆红素及粪胆素。后期部分血清胆红素可通过肠壁渗入肠腔内,并生成少量尿胆原及粪胆原,氧化后变为尿胆素及粪胆素。
4.血清5-核苷酸酶测定
5-核苷酸酶活性明显增高。胆道闭锁病儿均高于正常值上限15U,33.33%病儿高于50U,新生儿肝炎病儿均低于50U,这一结果与病理组织学改变亦相一致,即胆道闭锁胆管增生严重,与新生儿肝炎比较差异显著,可测定5-核苷酸酶,有助于胆道闭锁的早期诊断。
5.血清胆酸测定
胆道闭锁病儿血清中胆酸明显增高,动态观察有助于与新生儿肝炎的鉴别诊断。
6.血清甲胎蛋白(AFP)测定
AFP为正常胎儿肝脏所制造,出生1个月后自然消退。胆道闭锁主要为胆管上皮增生,无肝细胞增生,不能合成AFP,定性试验为阴性,偶为阳性,其平均值很低,新生儿肝炎时肝细胞增生,AFP的合成增加,血中AFP增高。用放射免疫扩散法,连续定量测定,高峰大于4mg/dl可诊断为新生儿肝炎。
7.血浆低密度脂蛋白(LP-x)试验
LP-x是阻塞性黄疸病人血清中的一种正常的低比重脂蛋白,在胆道闭锁时胆汁在肝内淤滞,血清中LP-x明显增高。
8.红细胞过氧化氢溶血酶试验
在胆道梗阻时脂溶性维生素E缺乏,红细胞膜缺乏维生素E时,失去维生素E的氧化作用,不能防止H2O2所诱发的溶血。如果溶血率增高,间接证明维生素E缺乏,说明梗阻的程度。正常婴儿溶血<20%,若溶血在80%以上者则为阳性。
9.十二指肠引流液中胆红素测定
本方法原理是胆道闭锁病儿胆汁不能进入消化道,十二指肠液中不含胆色素。采用带金属头的新生儿十二指肠引流管,经鼻腔(或口腔)插入胃内,抽尽胃液,置病儿于右侧卧位,髋部略垫高,注入清水20ml以胃蠕动。在X线荧光屏下继续插管,使金属头进入十二指肠第二段。抽取十二指肠液,在抽完第1管后(胆汁装入试管),从引流管注入33%硫酸镁2~5ml/kg,随后每隔15min抽取十二指肠液,分别装入 甲 、 乙 、 丙 管,检查pH值、白细胞和胆红素。李穗生报告19例十二指肠液不含胆红素者中,18例确诊为胆道闭锁,11例十二指肠液含胆红素者中2例确诊为胆道闭锁,此2例为重度黄疸病儿,与血清胆红素过高,从肠壁渗入肠腔有关。此法可获90%确诊率,有助于胆道闭锁的早期诊断。
二、诊断标准
1.B型超声
肝外胆道多不能探查,胆囊多不显像或显著瘪小,动态观察胆囊进食前后的变化,更有助于诊断。
2.肝胆核素动态检查
(1)131I标记玫瑰红排泄试验:90%以上的胆道闭锁131I随的排泄量在5%以下,新生儿肝炎几乎全部都在10%以上。
(2)99mTc肝胆显像:有报告在26例胆道闭锁病儿中24例行肝胆核素检查,全部肝外胆道和肠道均无放射性99mTc出现,诊断为胆道闭锁,无一例漏诊。
3.肝脏穿刺检查
经皮肝穿活检由于穿刺针及操作技术的改进,少有出血及胆汁漏等并发症,可有效地诊断本病,诊断率达60%~92%。
4.经皮肝穿胆管造影(FTC)
PTC检查不受黄疸程度及肝外胆道引流状态的影响,成功的造影可清晰显示完整的肝内、外胆管影像。新生儿及婴幼儿期因其胆管解剖学特点,PTC成功率较年长儿为低。
(1)术前做PTC检查的目的:胆道闭锁病儿术前做PTC检查的目的是:
①鉴别新生儿肝炎与胆道闭锁。
②了解肝内胆管结构。
③判断胆道闭锁的类型。
④为选择手术方法提供依据。
(2)术后做PTC的目的:术后做PTC的目的是:
①了解吻合口有无狭窄。
②估计预后。
③再次手术的选择。
PTC比较安全,操作较简易,但仍有一定的创伤性,且可并发胆汁漏性腹膜炎、腹腔内出血、高热及气胸。有人报告前两种并发症的发生率为1%~2%,应严格掌握指征。
5.腹腔镜检查
在麻醉下做人工气腹后,经腹壁小切口插入腹腔镜,观察腹腔器官及组织,在检查上腹部时,应安置胃管吸空胃内容。腹腔镜对鉴别新生儿肝炎与胆道闭锁有一定意义。可观察肝脏的颜色、大小及形态结构。找不到胆囊或胆囊苍白瘪小时,多可确诊为胆道闭锁。若尚未见到胆囊,可用一细针穿刺行胆管造影术,亦可用细针或细塑料管经过腹壁肝脏及胆囊床插入胆囊腔内行造影,从而获悉胆道情况。若造影显示肝外胆管开放,并有造影剂流注十二指肠者,可排除肝外胆道闭锁,亦可在腹腔镜下取肝组织活检。
6.经纤维内窥镜逆行性胰管、胆管造影检查(ERCP)
该项检查不仅能对胆道闭锁、胆道发育不良及新生儿肝炎做出诊断(即胆道未显影者应考虑胆道闭锁),并可显示胰管的形态及走行,为有无胰管、胆管合流异常提供影像特征。
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