原发性硬化性胆管炎的鉴别 常见检查:静脉胆道造影、胆道造影、胆囊胆道B超检查
原发性硬化性胆管炎鉴别
PSC需与慢性活动性肝炎、继发性硬化性胆管炎、原发性胆管癌、原发性胆汁性肝硬化及自身免疫重叠综合征等相鉴别。
1.慢性活动性肝炎
早先曾有将PSC诊断为慢性活动性肝炎的报道。主要原因是在这些患者的组织学检查中发现碎片状坏死,这一现象现被认为是PSC的一个特征。依靠胆道造影可以解决两者鉴别诊断的困难。此外,慢性活动性肝炎患者多有急性肝炎病程,常有肝炎接触史,或输血、注射污染等,发病年龄较轻,一般在发病2~3周后黄疸逐渐消退,血清ALT明显升高而GGT与ALP不增高或仅轻度增高等特点,可资鉴别。
2.继发性硬化性胆管炎
该病多有胆管疾病反复发作史或胆管手术史,胆管的炎性狭窄多为环状,狭窄部位短,胆管黏膜上皮损伤明显,可有糜烂、溃疡和肉芽肿形成,常伴有结石。而PSC的胆管狭窄部较长,且病变主要在黏膜下层,呈纤维化改变,胆管黏膜完好无损,是两者主要区别点。
3.原发性胆管炎
少数PSC病例发病前仅为肝内的或肝外的胆管,当仅有肝内胆管病变时,则应注意与原发性胆管炎相鉴别。原发性胆管炎是一种多发于年轻女性的疾病,组织学上表现为非化脓性胆管炎,血清中含有高滴度的抗体,在肝外胆管不发生病变。而PSC大多发生于男性,许多患者伴有溃疡性结肠炎,无血清标记出现或抗体滴度较低可资鉴别。
4.原发性胆管癌
该病发病年龄通常在40~50岁,常有体重减轻或消瘦,手术探查及组织学检查可以确诊。对于节段性或弥漫性胆管狭窄的PSC病例,由于胆道的广泛狭窄及胆管树的广泛纤维化,将其与胆管癌区别开来较为困难,尤其是当肝内胆管未被侵及时,肝内胆管广泛性扩张更常见于胆管癌而不常见于PSC。但有肝外胆管狭窄者,一定要考虑胆管癌的可能,必要时可行细胞学或活检以排除胆管癌。值得注意的是因PSC具有恶变倾向性,无论在初诊或随访时,都应考虑到恶变的可能性。黄疸突然加重,胆道造影显示胆道或胆道节段性明显扩张,出现息肉样包块,且直径≥1.0cm,进行性狭窄或扩张等,则应考虑已发生胆管癌。此时采用血清肿瘤标记物(CEA、C19-9)和胆道细胞学检查,磁共振胆道造影和ECT等方法,对确定诊断可取令人振奋的结果。
5.原发性胆汁性肝硬化
该病发病年龄以20~40岁多见,病程徐缓,黄疸有波动,伴肝脾大,血清抗线粒体抗体阳性,免疫球蛋白明显增高,诊断、鉴别诊断上较少困难。
6.自身免疫重叠综合征(AIH/PSC)
该综合征具有自身免疫性肝炎(AIH)和PSC症状,同时符合二者的诊断标准,即高球蛋白血症,抗核或抗平滑肌抗体阳性,肝活检证明有胆道改变,并具有肝门区域坏死-炎症活动的自身免疫性肝炎患者,应考虑并发PSC(AIH/PSC重叠综合征)的可能。这时需行胆道造影以确诊或排除自身免疫重叠综合征。
应当注意,在患有溃疡性结肠炎并有持续肝功不良的患者中,确有自身免疫性活动性肝炎存在,但不如PSC常见。
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原发性硬化性胆管炎一般做什么检查 原发性硬化性胆管炎检查
血生化学检查可显示梗阻性黄疸多项指标异常,血清总胆红素增高(在同一患者的不同时期会有很动),碱性磷酸酶明显升高,且治疗后不易下降至正常水平。血清转氨酶轻度或中度增高。血常规检查除在出现胆管炎时白细胞增高明显外,还可发现淋巴细胞增多,或偶可出现不正常淋巴细胞或嗜酸性粒细胞。免疫学检查部分病人的免疫球蛋白、抗核抗体、抗平滑肌抗体升高。45%病人I升高,75%病人血浆铜蓝蛋白增多及尿铜排出增加。但抗细胞线粒体阴性。HLA-DRW52a抗原阳性可达100%。部分病例肾功能有一定损害。
1.胆道造影检查
是PSC确定诊断和病变范围最具说服力的方法,包括ERCP、PTC、术中胆道造影和经T管逆行胆道造影等。其中以ERCP最具优点,不仅可理想显示肝内、外胆管形态变化,还可显示胰管病变等。检查时经ERCP用的导管进一步插至胆囊管以上方能得到肝内胆管的详细资料,为此常需应用球囊阻断技术加以协助。PTC仅半数成功率,多用于ERCP失败者,或已行胆道空肠吻合术后病例。术中胆道造影、经T管逆行胆道造影适于施行手术治疗术中或术后协助确诊。PSC胆道显影特征为:①病变部位胆管呈不规则的多发性狭窄,而胆管黏膜表面光滑;②狭窄病变呈局限性或弥漫性,也可呈节段性改变;③狭窄胆管近端轻度扩张;④病变累及肝内胆管时,可见肝内胆管分支减少,僵硬变细似枯树枝状或串珠状、半球状扩张,内径2~3mm。约80%病例肝内、外胆管同时受累,20%仅累及肝外胆管,胆总管(CBD)内径小于4mm,壁显著增厚,胆系无结石和肿瘤征象。胆囊受累时则胆囊壁厚,功能减退或消失。当胆道造影证明存在肝内或肝外胆管狭窄,且无证据证明非PSC时,PSC的诊断即可成立,故典型的放射学改变被确认是PSC诊断的金标准。
2.B型超声检查
由于内镜逆行胆道造影和经肝胆道造影是侵袭性检查手段,B型超声技术已成为对PSC进行诊断的一种非侵袭性替代方法。虽然超声本身不能确诊PSC,也不能排除PSC,但对筛选PSC可疑患者确定进一步的损伤性检查,以及鉴别诊断上可能有较大帮助。典型的B超声像学为:①胆管管腔明显狭窄,多呈均匀一致,一般为4mm,在节段性或局限性PSC可见扩张胆管;②胆管壁明显增厚,一般为4~5mm;③肝内胆管回声增强;④累及胆囊可见壁增厚,功能减弱;⑤声像图无结石及肿瘤。学会识别PSC在超声波中的表现是非常重要的,对以上声像图的准确判断取决于超声波医师临床实践的经验。
3.磁共振胆道造影(MRC)
胆管树显像技术在诊断PSC中有帮助作用。数个肝叶内不与中心胆管相连的外周胆管的轻度扩张是PSC的MRI征象,但因MRC空间分辨力受限,难以像ERCP或PTC发现微小程度胆管狭窄和扩张,降低其在揭示胆管狭窄中的作用。
4.99mTc-DISIDA扫描
用99mTc标记的二异丙基氨甲酰亚胺乙酰乙酸行胆道闪烁造影是一种对PSC可疑患者的非侵袭性检查。静脉注射后,连续 照像,因为肝实质廓清的延迟,借以确定主胆管不同分支的阻塞,显示肝内扩张胆管和肝内、外胆管狭窄部位及程度,分辨力低是其缺点。
5.CT
可显示PSC患者肝内胆管的扩张和变形。若CT显示胆管树不规则分支或局灶性扩张,则提示PSC的可能。
6.肝脏组织学检查
大部分PSC患者肝脏活检中都可以看到组织学的异常。常见的组织学异常包括:外周胆管纤维化和炎症、水肿和纤维化,胆管和小导管(ductule)的局灶性增殖,局灶性胆管阻塞和缺失,铜沉积和胆汁淤积。典型的表现为外周胆管同心圆样纤维化,伴有或不伴有肝门部胆管的增生,但这些改变仅在楔形活检中可见,而细针穿刺时很少能见到。
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