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【霍奇金病的鉴别】霍奇金病一般做什么检查

作者:佚名     时间:2016-11-28     浏览:641    

霍奇金病的鉴别


常见检查:CT检查、核磁共振成像(MRI)、平片、血清血管紧张素I转化酶活性、血清精氨酰琥珀酸裂解酶(ASAL)


霍奇金病鉴别诊断


近年来,有两类淋巴瘤:即富T细胞/组织细胞性细胞性淋巴瘤(T/HRL-BCL)和T细胞ALCL被发现与HL有明显的形态学上的重叠,从而引起鉴别诊断上的困难。其次,伴有间变性细胞学的DCLs可能难以与Ⅱ期LDHI或NSHL相鉴别。


1.富T细胞/组织细胞性细胞性淋巴瘤(T/HRCL):在过去几年中,几个研究组报道了与弥漫性LPHL或MCHL形态学特征相近的一种少见的淋巴瘤,以小T淋巴细胞和表达B细胞抗原的分散的大肿瘤细胞为主。典型病人表现为进展程,预后差。这些病例现被命名为富组织细胞或富T细胞性细胞性淋巴瘤。T/HRCL究竟构成一个独特的疾病或仅仅是NLPHL的一个进展性变异型尚不明确,但由于它具有进展性临床病程,所以应与NLPHL或经典HL区分。


T/HRCL是一种弥漫性肿瘤。具有富淋巴细胞性背景,伴有类上皮样组织细胞小簇和分散的大单核细胞,提示为LP或经典HL。这种大细胞可类似于爆米花样细胞、免疫细胞和中心母细胞或三者都相似。


肿瘤细胞表达CD20和其他全B抗原,胞质轻链可表达也可不表达,采用Southern杂交印迹方法或全切片PCR技术可检测到免疫球蛋白基因重组。但也可能检测(-)。类似NLPHL,它们常为EMA ,但CD15-、CD30- 和EBV-。背景淋巴细胞为CD57- 的T细胞,缺乏FDC聚集。


在与NLPHL鉴别诊断方面,大细胞的免疫表型的价值是有限的,因为二者的免疫表型很相似;但在T/HRCL往往容易检测到Ig轻链。此外.对CD20进行染色可显示结节形状和富B细胞背景,有利于NLPHL的诊断。滤泡中有FDC聚集(CD21 )和存在大量CD57 细胞同样提示NLPHL。在鉴别T/HRCL与经典HL时,免疫表型的检测是必要的,有帮助的。如果大细胞表达CD20,而不表达CD15和CD30,诊断倾向于T/HRCL,若表达CD15或CD30则提示经典HL。若诊断为经典HL的病例仅表达CD20,则其预后比表达CD15和(或)CD30,CD20 /- 的HL病例明显不佳。


2.间变性大细胞性淋巴瘤(ALCL):ALCL是一种以恶性大细胞为特征的淋巴瘤,具有明显的核仁和丰富的胞质,可类似单核或多核的RS细胞变异型。肿瘤细胞呈黏附性生长,常侵犯淋巴结窦。此外肿瘤细胞通常比RS细胞小。核仁较不明显,常为豆形或马蹄形,核仁外周无晕轮。与单核RS细胞的圆形细胞核相反,ALCL的肿瘤细胞具有一个明显的核旁核窝。ALCL在年龄分布上呈双峰曲线,在儿童和成人各有一个发病高峰。虽然ALCL临床上呈侵袭性,但它典型的具有良好的治疗反应。尤其是儿童。由于ALCL的治疗和HL不同。所以正确的诊断非常重要。


3.慢性淋巴结炎:一般的慢性淋巴结炎多有感染灶,有急性期,如足癣感染,可致同侧腹股沟淋巴结肿大,或伴红、肿、热、痛等急性期症状,或只有淋巴结肿大伴疼痛。急性期过后,淋巴结缩小,疼痛消失。而慢性淋巴结炎的淋巴结肿大一般约0.5~1.0cm,质地较软、扁、多活动。与之相反,HL肿大淋巴结具有大、丰满、质韧的特点,必要时需切除活检。


4.急性化脓性扁桃体炎:除有不同程度的发热外,扁桃体多为双侧肿大,红、肿、痛,且其上附有脓苔,扪之质地较软,炎症控制后,扁桃体可缩小。而HL侵及扁桃体,可双侧也可单侧,也可不对称的肿大,扪之质地较硬、韧,稍晚则累及周围组织,有可疑时可行扁桃体切除或活检行病理组织学检查。


5.淋巴结结核:为特殊慢性淋巴结炎.肿大的淋巴结以颈部多见,多伴有肺结核,如果伴有结核性全身中毒症状,如低热、盗汗、消瘦乏力等则与HL不易区别;淋巴结结核之淋巴结肿大,质较硬、表面不光滑,质地不均匀,或因干酪样坏死而呈囊性,或与皮肤粘连。活动度差,OT试验呈阳性反应。淋巴结穿刺或活检可找到郎汉斯细胞或上皮样细胞。


值得注意的是,HL病人可以患有结核病,这可能是由于长期抗瘤治疗、机体免疫力下降,从而易患结核等疾患,因此临床上应当提高警惕。我国医学科学院肿瘤医院曾有一例HL患者,经抗肿瘤治疗后缓解一段时间,但后来持续低热、双肺门有放射状阴影,经抗炎、抗真菌治疗无效,而怀疑HL复发,给予化疗,最后尸检证实为结核,未找到HL证据。


6.结节病:多见于青少年及中年人,多侵及淋巴结,可以多处淋巴结肿大,常见于肺门淋巴结对称性肿大,或有气管旁及锁骨上淋巴结受累,淋巴结多在2cm直径内,质地一般较硬,也可伴有长期低热。结节病的确诊需取活检,可找到上皮样结节,Kein试验在结节病90%呈阳性反应,血管紧张素转换酶在结节病人之淋巴结及血清中均升高。


7.组织细胞性坏死性淋巴结炎:该病在中国多见,多为青壮年,临床表现为持续高热,但周围血之白细胞数不高,用抗生素治疗无效,酷似恶性网织细胞增生症。组织细胞性坏死性淋巴结炎之淋巴结肿大,以颈部多见,直径在1~2cm,质中或较软,不像HL的淋巴结。确诊需行淋巴结活检,本病经过数周后热退而愈。


8.Castleman病:是一种少见的慢性淋巴结增生性疾病,临床分为局灶性和多中心性。局灶型以单个胸、腹腔或浅表淋巴结缓慢性肿大,直径多为3~7cm。以胸腔内特别是纵隔最常见,其次为颈部、腋下、腹部,亦可见于结外组织。多中心型以多处淋巴结缓慢增大,形成巨大肿块,伴有全身症状。实验室检查示:贫血(100%)或同时有白细胞、血小板计数降低,多克隆免疫球蛋白增高,ESR增快,类风湿因子及抗核抗体可阳性。淋巴结穿刺见血管显著增生和透明样变或伴浆细胞增多。


9.白血病:从血及骨髓象即可作出诊断,但究竟为淋巴细胞白血病还是淋巴瘤累及骨髓需结合病史、临床及实验室检查进行鉴别。临床上一般以淋巴结肿痛为主要症状者称为淋巴瘤,当出现白血病血象者即认为淋巴瘤合并白血病。


10.淋巴结转移癌:有原发病灶的表现。淋巴结活检有助于鉴别。


以上小编为您整理了霍奇金病的鉴别、种类分类辨别知识,下面继续为您讲解霍奇金病一般做什么检查相关知识?

霍奇金病一般做什么检查


霍奇金病检查


1.病理活检:是确诊HL及病理类型的主要依据。HL最常采用的是淋巴结活检,当累及其他组织如皮肤等也可做活检和印片,以助确诊。肝、脾穿刺涂片及病理检查如有适应证,也可予以适当考虑。其他结外侵犯的也尽可能取活检证实,如纵隔淋巴结肿大,特别是无浅表淋巴结肿大的病人,也要在全面检查后行CT下穿刺活检。


2.外周血:约10%的病人有小细胞低色素性贫血,大多数由胃肠道少量失血引起。晚期常有严重贫血,白细胞数一般在正常范围,也可出现白细胞总数和中性粒细胞增多。晚期病人常常有白细胞和淋巴细胞的减少,嗜酸性细胞的增加,尤其是伴有皮肤特异性损害时,血小板早期多为正常,疾病晚期或伴有脾亢或放疗、化疗后减少,也可因伴发ITP而减少,甚至发生出血倾向。血液中RS细胞极罕见。并发白血病时,可有白血病的血象特点。


3.骨髓象:早期正常,约有3%,病例骨髓涂片可找到RS细胞,对诊断有特殊价值,但呈RS细胞白血病者极为罕见,骨髓活检发现RS细胞及其单核细胞变异型阳性率高于涂片,可达9%~22%。HL骨髓受侵常伴广泛纤维化。LD或MC易合并骨髓受侵,而NS和NLP很少见。并发ANLL时可显示白血病骨髓象的特点。


4.血沉:血沉在活动期增快,缓解期正常,为测定缓解期和活动期较为简便的方法。


5.血清β2-微球蛋白:Hagberg等对189例未经治疗肾功能正常的恶性淋巴瘤患者检测血清β2-MG,Ⅰ、Ⅱ期HL患者有11%升高,Ⅲ、Ⅳ期有83%升高。


6.可溶性白介素-2受体(SIL-2R):HL患者的HL细胞和RS细胞大多数表达IL-2R,IL-2R水平与疾病的严重程度有关,具有较明显的临床症状或复发的病人SIL-2R常升高。


7.血清铁蛋白(SF)测定:活动期患者SF增高,缓解期病人SF下降,复发时又增高,提示对HL病人进行SF测定有助于了解肿瘤扩散范围,有助于了解疾病的活动情况。


8.外周血铁蛋白测定:铁蛋白的测定对病情评估和预后判断有一定意义。


9.血清生化检查:如中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)、血清碱性磷酸酶(AKP)及血清乳酸脱氢酶(LDH)随病情进展而增高;血浆蛋白电泳测定约半数晚期病例显示γ球蛋白含量减少。血清α2-球蛋白升高。早期有40%病人IgG、IgA稍升高,而I降低。CRP、C3及Fg也可升高,上述检查虽不能肯定诊断,但对病情及预后的判定可能有所帮助。


10.X线检查:各类型淋巴瘤累及纵隔的X线征大体相似,典型HL病变常表现为前纵隔双侧不对称的淋巴结肿大影,轮廓清楚,边缘可呈直线状或波浪状,密度均匀无钙化;侧位胸片见肿瘤位于中纵隔的中上部。支气管受侵可致狭窄阻塞,表现为肺不张的X线特征。约有30%侵及胸膜表现为胸腔积液。有的可见病理性骨折。胃肠道淋巴瘤通过钡剂造影可见腔内不规则充盈缺损,局部不规则的狭窄或扩张;有些可出现龛影,局部僵直,蠕动减弱或消失,较难与消化道肿瘤相鉴别。


11.淋巴造影术:淋巴造影术目的是诊断和治疗HL。对膈上受侵的Ⅰ~Ⅱ期HL,当腹部和盆腔CT阴性,尤其是要进行根治性放疗时才考虑做淋巴造影术。淋巴造影术在提供正常大小淋巴结精细结构方面具有优势,是HL患者腹膜后和盆腔淋巴结相当精确的方法,其敏感性和特异性在90%以上。通过分期剖腹术对CT和淋巴管造影进行比较,结果证明淋巴管造影检查HL患者后腹膜淋巴结比CT的敏感性高10%,且更特异和精确。在某些方面淋巴造影术能够弥补腹部CT扫描的不足。


12.CT:CT对于HL的诊断性评估是必不可少的,为淋巴瘤分期首选影像方法。与X线相比CT能更精确的识别纵隔、心包、胸膜、肺和胸壁疾病,并且CT能识别上腹部淋巴结和肿大的肝、脾病变。胸片阴性者CT可检出5%~30%病变,对于胸片异常者,可多发现25%~42%胸片漏诊的病变。腹部、盆腔CT能准确发现增大的淋巴结,但只能以大小确定异常(≥1.5cm为异常),无法观察淋巴结内部结构的改变;对于实质器官,应常规做增强扫描,有助于发现病变和做出鉴别诊断。但是如果上腹部淋巴结大小正常或脾淋巴结病变,则CT无法检测到这些隐伏病变,而这些病变的发生率为20%~25%。


13.B超:B超为淋巴瘤分期常用的第2种手段,可多轴面扫查,能发现腹部、盆腔淋巴结肿大和器官受侵。


14.MRI:MRI易于显示胸腔肿大淋巴结,采用专门的脉冲频率可增强淋巴瘤的显示。MRI的作用在于鉴别治疗后纤维化与肿瘤复发或残存;当患者对碘造影剂过敏时,MRI不仅容易鉴别淋巴结与血管,还能同时检出肝、脾、肾、胰腺等实质器官的受侵。最近,Dohner等研究了30例淋巴瘤病人MRI与骨髓活检的关系,除4例不符外,其余MRI与骨髓活检结果一致。认为MRI是确定淋巴瘤骨髓侵犯的一个敏感方法,MRI可确定HL及高度恶性NHL的骨髓侵犯,从而对骨髓形态学评估作一个补充。


15.淋巴结扫描:据报道对未经治疗的HL阳性诊断率为88%,并能发现普通X线无法显示的病灶。目前常用的是核素(Ga)扫描。Ga-67扫描有助于识别隐伏的HL,尤其可证实具有残余X线摄影异常的病人的持续病变。但是,镓扫描偶有假阳性或假阴性结果,可高至30%~50%。PET成像技术目前处于初步阶段,但具有应用前景。


16.99mTc全身骨扫描:其原理是将放射性核素99mTc标记在PL上作为示踪剂,利用PL高度聚集于肝、脾、淋巴、骨髓等网状内皮系统的特点,用γ相机进行体外显像。由于骨髓网状内皮细胞吞噬胶体的活性与骨髓造血组织总活性水平相平行,故骨髓摄取99mTc-PL的量能够间接反应各部分骨髓造血组织的活性水平。患者全身性骨髓的异常和其功能状态可由骨髓γ显像片直接显示。故骨髓显像对于了解恶性淋巴瘤患者骨髓功能活性水平,寻找骨髓受侵病灶,选择穿刺和合理治疗间隔,并随访观察,均有重要临床价值。


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