先天性胆道闭锁的症状 先天性胆道闭锁症状
渐进性黄疸,巩膜黄染是最早的体征,黄疸可出现在出生后不久或1个月内,亦有在生理性黄疸消退1~2周后,本应逐渐消退,反而呈进行性加重,随着黄疸的加重,由正常变淡以至白陶土色,有时由白陶土色又转为淡,这是由于血液胆色素浓度过高胆色素通过肠壁渗入肠腔,使着色,尿色加深,犹如浓茶色。
最初3个月患儿营养发育,身高和体重无明显变化,3个月后发育减缓,营养欠佳,精神萎靡,贫血,5~6个月后因胆道梗阻,脂肪吸收障碍,脂溶性维生素缺乏,全身状态迅速恶化,维生素A缺乏引起眼干,指甲畸形,皮肤干燥缺乏弹性;维生素D缺乏引起维生素D缺乏病,抽搐;维生素K缺乏,血清凝血酶减少,出现皮下淤血及鼻出血等现象;易合并上呼吸道感染及腹泻。
体检可见腹部膨胀,肝脏肿大,表面光滑,质地坚硬,边缘圆钝;晚期肝内淤胆,肝纤维变性,胆汁性肝硬化,可出现脾大,腹壁静脉曲张和腹水等门脉高压症状,最后导致肝功能衰竭,肝性脑病常是本病死亡的直接原因,如不能手术重建胆道,一般生存期为1年。
胆道闭锁的主要症状是持续性黄疸,陶土色,浓茶样尿和肝脾肿大,晚期可表现为胆汁性肝硬化,腹水,腹壁静脉曲张和严重的凝血障碍,个别患儿由于肝内生成“血管舒张物质”,使肺循环与体循环短路开放,而出现发绀及杵状指。
胆管闭锁的早期诊断仍十分困难,所使用的诊断方法形式繁多,手段各异,均需结合临床及实验室检查进行综合分析,辅以核素检查,胆道造影及肝穿刺活检,对诊断困难者主张早期手术探查。
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先天性胆道闭锁的并发症 先天性胆道闭锁并发症
胆道闭锁首先引起肝脏改变,肝功能受损,晚期则因肝硬化,门静脉高压症并发食管静脉曲张,可发生破裂,出血,不少患儿有脐疝或腹股沟疝。
术后并发症常威胁生命,最常见为术后胆管炎,发生率在50%,甚至高达100%,其发病机理最可能是上行性感染,但败血症很少见,在发作时肝组织培养亦很少得到细菌生长,有些学者认为这是肝门吻合的结果,阻塞了肝门淋巴外流,致使容易感染而发生肝内胆管炎,不幸的是每次发作加重肝脏损害,因而加速胆汁性肝硬化的进程,术后第1年较易发生,以后逐渐减少,每年4~5次至2~3次,应用氨基糖甙类抗生素10~14天,可退热,胆流恢复,常在第1年内预防性联用抗生素和利胆,另一重要并发症是吻合部位的纤维组织增生,结果胆汁停止,再次手术恢复胆汁流通的希望是25%,此外,肝内纤维化继续发展,结果是肝硬化,有些病例进展为门脉高压,脾机能亢进和食管静脉曲张。
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