先天性胆道闭锁的症状
先天性胆道闭锁症状
渐进性黄疸，巩膜黄染是最早的体征，黄疸可出现在出生后不久或1个月内，亦有在生理性黄疸消退1～2周后，本应逐渐消退，反而呈进行性加重，随着黄疸的加重，由正常变淡以至白陶土色，有时由白陶土色又转为淡，这是由于血液胆色素浓度过高胆色素通过肠壁渗入肠腔，使着色，尿色加深，犹如浓茶色。
最初3个月患儿营养发育，身高和体重无明显变化，3个月后发育减缓，营养欠佳，精神萎靡，贫血，5～6个月后因胆道梗阻，脂肪吸收障碍，脂溶性维生素缺乏，全身状态迅速恶化，维生素A缺乏引起眼干，指甲畸形，皮肤干燥缺乏弹性;维生素D缺乏引起维生素D缺乏病，抽搐;维生素K缺乏，血清凝血酶减少，出现皮下淤血及鼻出血等现象;易合并上呼吸道感染及腹泻。
体检可见腹部膨胀，肝脏肿大，表面光滑，质地坚硬，边缘圆钝;晚期肝内淤胆，肝纤维变性，胆汁性肝硬化，可出现脾大，腹壁静脉曲张和腹水等门脉高压症状，最后导致肝功能衰竭，肝性脑病常是本病死亡的直接原因，如不能手术重建胆道，一般生存期为1年。
胆道闭锁的主要症状是持续性黄疸，陶土色，浓茶样尿和肝脾肿大，晚期可表现为胆汁性肝硬化，腹水，腹壁静脉曲张和严重的凝血障碍，个别患儿由于肝内生成“血管舒张物质”，使肺循环与体循环短路开放，而出现发绀及杵状指。
胆管闭锁的早期诊断仍十分困难，所使用的诊断方法形式繁多，手段各异，均需结合临床及实验室检查进行综合分析，辅以核素检查，胆道造影及肝穿刺活检，对诊断困难者主张早期手术探查。
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先天性胆道闭锁的并发症
先天性胆道闭锁并发症
胆道闭锁首先引起肝脏改变，肝功能受损，晚期则因肝硬化，门静脉高压症并发食管静脉曲张，可发生破裂，出血，不少患儿有脐疝或腹股沟疝。
术后并发症常威胁生命，最常见为术后胆管炎，发生率在50%，甚至高达100%，其发病机理最可能是上行性感染，但败血症很少见，在发作时肝组织培养亦很少得到细菌生长，有些学者认为这是肝门吻合的结果，阻塞了肝门淋巴外流，致使容易感染而发生肝内胆管炎，不幸的是每次发作加重肝脏损害，因而加速胆汁性肝硬化的进程，术后第1年较易发生，以后逐渐减少，每年4～5次至2～3次，应用氨基糖甙类抗生素10～14天，可退热，胆流恢复，常在第1年内预防性联用抗生素和利胆，另一重要并发症是吻合部位的纤维组织增生，结果胆汁停止，再次手术恢复胆汁流通的希望是25%，此外，肝内纤维化继续发展，结果是肝硬化，有些病例进展为门脉高压，脾机能亢进和食管静脉曲张。
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