急性淋巴细胞白血病的症状 急性淋巴细胞白血病症状诊断
一、症状
成人ALL大多为急性起病,以发热、出血、进行性贫血及骨关节疼痛等为首发症状,也有一部分患者起病较缓慢。ALL患者出现症状至确诊的时间通常只持续数周。
1.发热
发热是白血病最常见的症状之一。据统计66%白血病患者的发热与感染有关,尤其是那些体温在39~41℃的患者。由于肿瘤细胞在骨髓中的聚积,正常的造血功能受到抑制,患者出现中性粒细胞减少甚至缺乏,加上自身免疫功能减退,极易出现各种感染,感染部位以咽部、上呼吸道、肺部、肠道及尿路多见。有的患者未见局部症状,就已可能发生败血症。常见的感染病原菌有金葡菌、绿脓杆菌、肺炎杆菌、大肠杆菌、粪球菌等。化疗、(强的松)以及广谱抗生素物的应用使患者易患真菌感染,常见为白色念珠菌、曲霉菌及毛霉菌。主要侵犯呼吸系统,在疾病晚期还易招致病毒感染及结核感染。如果体温仅在38℃左右,要考虑患者本身肿瘤性发热。
2.出血
多数病例有不同程度的出血症状,部位可遍及全身,以牙龈出血、鼻出血、皮肤淤点或淤斑以及女性过多为常见症状。视网膜出血可致视力减退或失明,颅内出血可致头痛、恶心、呕吐、瞳孔不等大,甚至、死亡。引起出血的原因有血小板数量的减少,血小板功能异常,血浆凝血因子减少和肿瘤细胞对毛细血管壁的浸润等。
3.贫血
发病开始即有不同程度的贫血。一般Hb下降到110g/L以下,红细胞也呈比例下降。贫血多为正细胞正色素性。贫血常随疾病的进展而加重,出现头晕、头痛、心悸、耳鸣、胸闷、听力及视力减退。贫血的原因是多方面的,正常红细胞的增殖被白血病细胞增殖所替代或者受到优势生长的白血病细胞的抑制。此外,无效造血、红细胞寿命缩短,以及不同程度的多部位出血,也是导致贫血的原因。
4.骨及关节疼痛
约80% ALL息者可出现骨和关节疼痛。常见为胸骨局部的压痛,自发性胸骨疼痛并不多见。压痛的原因与骨髓腔内白细胞的增多以及骨膜的白血病细胞浸润有关。有的患者出现游走性关节疼痛,包括肘关节、膝关节、下颌关节等,可伴有活动障碍,而无红肿,以酸痛、隐痛较常见,易与急性风湿性关节炎相混淆。X线拍片可见骨髓有稀疏层、骨髓腔扩大以及白细胞浸润引起的骨质。
5.淋巴结、肝大和脾大
75%的急性淋巴细胞白血病患者可出现淋巴结肿大,多数为全身淋巴结肿大,少数表现为局部淋巴结肿大,肝肿大约占75%,脾肿大约占85%。
6.神经系统表现 由白血病细胞直接浸润所致‘。
临床检查及尸检,CNS白血病合计的发病率在急性淋巴细胞白血病为74%,而急性非淋巴细胞白血病为27%。CNS白血病的初发灶在软脑膜,脑膜上的白血病细胞积聚可导致脑脊液循环的阻碍引起颅压增高。如果大量细胞浸润至颅底脑神经孔部位,可以脑神经,颅内压升高及脑神经的损害引起视盘水肿及脑神经。CNS白血病的颅内压增高。主要表现为恶心、头痛、心率减慢、视力模糊及脑神经等症状,此外尚可呈现癫痫、共济失调、、脑膜征、偏瘫及全瘫等。
7.生殖系统
女性患者和卵巢也可有白血病细胞浸润,表现为出血、盆腔包块和等。男性浸润可出现肿大,减退。
8.呼吸系统
肺部可出现不同程度的白血病细胞浸润,多见于复发难治患者,表现为支气管浸润,粟粒样肺部病变及胸腔积液等。少数患者可以胸腔积液为首发表现。
9.其他
半数患者可以出现体重减轻,多汗,大量白血病细胞可致高尿酸血症,出现尿酸性肾病,治疗过程中还易出现水、电解质和酸碱平衡紊乱。少数骨剧痛是由骨髓坏死引起的。
二、诊断
根据临床表现、外周血象、骨髓形态学检查以及细胞化学免疫学、细胞遗传学及分子生物学、急性淋巴细胞白血病即可诊断。ALL的形态学分型诊断标准如下:
1.国内诊断标准
1980年9月在江苏苏州市召开的全国白血病分类分型经验交流讨论会,对急性淋巴细胞白血病(ALL)的分型标准提出如下建议:
第一型(L1):原始和幼稚淋巴细胞以小细胞(直径<12μm)为主,核圆形,偶有凹陷与折叠。染色质较粗,结构较一致,核仁少而小,不清楚,胞质少,轻或中度嗜碱。过氧化物酶或苏丹黑染色阳性的原始细胞一般不超过3%。
第二型(L2):原始和幼稚细胞以大细胞(直径可大于正常小淋巴细胞2倍以上,>12μm)为主,核形不规则,凹陷和折叠可见。染色质较疏松,结构较不一致,核仁较清楚,一个或多个;胞质量常较多,轻或中度嗜碱,有些细胞深染。
第三型(L3):似Burkitt型,原始和幼稚淋巴细胞大小较一致,以大细胞为主,核型较规则。染色质呈均匀细点状,核仁明显,一个或多个,呈小泡状;胞质量较多,深蓝色,空泡常明显,呈蜂窝状。
2.国外诊断标准
法国、、英国(FAB)协作组于1976年用Romanowsky染色法观察血片和骨髓涂片,根据细胞大小、核浆比例、核仁大小及数目、细胞浆嗜碱程度等,辅以细胞化学染色对急性淋巴细胞白血病各亚型细胞特征。
根据WHO最新分类中认为≥20%即可诊断。免疫学分型可以根据白血病细胞分化抗原表达的不同将ALL分为不同亚型,为99%的ALL病人提供更精确的诊断,细胞遗传学分类与其他方法相比,提供了与疾病更为相关的生物学特征,使分型又进CNS-L的诊断标准规定如下:
①有CNS-L症状和体征,尤其是颅内压增高的症状和体征;
②有脑脊液(CSF)改变:压力增高>200mmH2O;白细胞>0.01?109/L;蛋白>450mg/L;或潘氏试验阳性;涂片见到白血病细胞;
③排除其他原因引起的CNS疾病。如符合③及②中前3项的任何一项者,考虑为可疑CNS-L;符合③及②中的最后一项者,或②中3项中任何2项者,可确诊CNS-L,其中以CSF中找到白血病细胞最具诊断意义。
以上小编为您整理了急性淋巴细胞白血病的症状相关知识,下面继续为您讲解急性淋巴细胞白血病并发症,急性淋巴细胞白血病还会引起哪些疾病等相关知识?
急性淋巴细胞白血病的并发症 急性淋巴细胞白血病并发症
1.发热
发热是急性白血病的最常见的并发症,约半数以上患者以发热起病,当体温>38.5℃时常常是由感染引起的,其热型不一且热度不等。发热的主要原因是细菌或病毒感染;极少数患者还可发生局灶性或多部位坏死,引起高热或骨骼疼痛。
2.出血
急性白血病的整个病程中,几乎所有的患者都会有不同程度的出血,40%~70%患者起病时就有出血。有研究报道,成人ALL患者血小板在10 109/L和20 109/L的死亡率无明显差异,只有当血小板<5 109/L时,才可能发生致命性出血。严重的感染尤其是革兰氏阴性杆菌感染易诱发DIC。
3.白血病髓外并发症
由于白血病细胞可以侵犯各种组织器官,或影响各系统功能,因此可引起多种并发症,有时这些系统的并发症甚至成为患者的主要临床表现。报道中的多数系统并发症与白血病细胞有直接的关系,有些则沿不能明确其发病机制。
(1)呼吸系统并发症:
成人呼吸窘迫综合征;结节病;胸腔积液;肺纤维化。
(2)循环系统并发症:
心包积液,某些ALL的首发表现为心包积液。对难治性ALL或复发ALL而言,心包积液并非少见表现。心律失常;心功能衰竭;高血压等。
(3)消化系统并发症:
急腹症;门脉高压;消化道出血。
(4)泌尿系统并发症:
肾浸润,儿童ALL可能更易发性肾浸润;肾功能不全;白血病;可发生任何年龄的ALL,以儿童ALL最常见,8岁以下ALL占全部TL的86.6%。CLL与CML偶尔发生TL,高危ALL更易发生,TL初诊时白血胞>30 109/L是TL的危险因素。
(5)血液系统并发症:
血小板减少症与DIC;血栓的形成;溶血性贫血;骨髓坏死;高白细胞状态与白细胞淤滞综合征:一般而言,AL患者外周血白细胞计数大于100 109/L或慢性外周血白细胞计数大于500 109/L称为高白细胞状态,由此引起的各种白细胞淤滞的表现称为高白细胞淤滞综合征,占15%~20%。较易发生高白细胞状态的AL类型有ALL、AML-M5、AML-M1等。
(6)内分泌与代谢并发症:
糖尿病、尿崩症、病态甲状腺综合征、电解质紊乱,白血病发生TLS时,常表现为高钾血症,高磷血症及低钙血症。白血病并发的电解质紊乱亦可表现为低钾血症、高钙血症,低钾血症不及高钾血症常见。生长发育异常,儿童白血病长期接受化疗可致生长发育异常。卵巢白血病,白血病细胞浸润卵巢并不多见,主要见于ALL。
(7)神经系统并发症:
颅内出血,是白血病严重患者并发症,是导致患者死亡的主要原因之一。引起颅内出血的原因有:血小板明显减少、白血病细胞浸润脑血管、DIC、体内抗凝物增加等。中枢神经系统白血病是ALL最常见的并发症。癫痫:白血病患者并发癫痫发作的原因可能有CNSL、颅内出血、颅内感染或全身严重感染、物的副作用,部分患者未能明确原因。另外,白血病患者还可并发面神经,动眼神经、腓总神经系、脑膜炎、急性脑-脊髓炎、小脑综合征、感染中毒性脑病、脑炎等。多与白血病细胞浸润、、感染、物毒性等因素有关。
4.其他并发症
如皮肤损害、骨关节病变、视网膜出血、水肿、耳聋,急性腮腺炎等。
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