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【小儿豹皮综合征的症状】小儿豹皮综合征的早期症状

作者:佚名     时间:2016-06-01     浏览:453

小儿豹皮综合征的症状


一、症状:


本症除多发性黑痣外,尚有心电图异常、先天性心血管畸形、眼异常、眼距增宽、生殖系异常、骨骼异常、身体发育障碍、神经性耳聋和中枢神经系异常等。


1、临床表现


(1)皮肤表现:全身皮肤散在黑痣,直径2~8mm,扁平,褐色或黑褐色,面部、颈部、躯较多,也可出现于四肢、手掌、脚心、头皮、等处。


(2)心血管异常:肺动脉狭窄,心肌病,主动脉缩窄,左房黏液瘤和心电图出现异常P波、P-R间期延长、QRS延长、束支传导阻滞和ST-T改变等。


(3)骨骼系统:病变一般较轻,可出现发育障碍、眼距过宽、漏斗胸、脊柱后凸、侧弯等,下颌突出、翼状骨、骨囊肿和纤维性骨发育不良等。


(4)神经性耳聋:此种病变较为少见。


(5)泌尿生殖系统 性腺发育不全、尿道下裂、卵巢缺如或发育不全、隐睾等。


(6)眼:斜视、眼球震颤、眼睑下垂。


(7)神经精神系统:轻、中度智力障碍、自主神经系统紊乱、癫痫等。


二、诊断:


根据上述临床表现的7个特点可予以诊断。


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小儿豹皮综合征的并发症


伴有多发性畸形和神经系统功能障碍,如智力低下、癫痫等。


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