小儿早老症的症状 一、症状
1、患儿在婴儿期,长得不快,周岁以后,更加缓慢。有与年龄极不相称的老态。但如回溯初生的情况,多有硬肿、轻度面部发绀、鼻较尖等现象。患儿出生后数月至一年内一般表现大致正常,生长发育在第1年内稍差,从第2年起明显缓慢,并逐渐出现典型的面容、脱发、皮下脂肪消失、异常的姿势、关节僵直、皮肤和骨骼的变化等,但智力及运动功能发育正常。
2、特征性变化是:
①身长体重明显低于正常,10岁后,依然如4―5岁的小儿。到18岁,平均身高仅有l17厘米,体重只有16.5公斤。
②皮肤薄而干燥,有皱纹,并出现棕色老人斑。皮下脂肪逐渐变薄,全身瘦削,面颊的脂层也消失,只剩耻骨上部的皮下脂肪。由于颜面骨及下颌骨特别小,头颅与前额相对地较大。眼眶较小故两眼突出,鼻突出且尖;耳郭常有畸形,两耳向前竖起,缺乏耳垂;嘴唇较薄,近似鸟脸。
③脱发由枕部开始,至3~5岁时几乎全部,眉毛与睫毛也可脱落。
④语音尖而细。
⑤乳齿和恒齿均发育延迟,并很早脱落,牙齿畸形。
⑥四肢与躯例正常,锁骨发育不全,特别短小,关节相对粗大并僵直,手指屈曲,指、趾甲常萎缩,末节指骨很短。
⑦下腹部、大腿近端和硬肿。
⑧头皮静脉怒张。
⑨四肢浅表血管粗厚而显露,尤以桡动脉和手背静脉最为明显。
⑩血压异常,患儿血压于5岁以后明显上升,心脏逐渐扩大,有时出现心绞痛、心肌梗死或脑血管意外。也可发生肾结石而致急腹痛。步态如老人,走路时脚拖在地上,不能抬高。
3、北京儿童医院、北京医学院儿科和阜外医院等单位曾观察1例,自10岁开始,至12岁死亡,尸检证明全身动脉粥样变和心肌梗死。曾经试用硫氧嘧啶减少热量消耗,并长期应用睾酮和蜂王浆,未能增加体重。
二、诊断
根据症状诊断此病不难。有时早期出现口鼻周围发绀,腹股等处有硬化样皮肤变化,似可助早诊。
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小儿早老症的并发症 可并见一般老年人疾病,如心绞痛、心肌梗死或脑血管意外等,亦可发生肾结石。
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