蛇皮癣的症状 先天性鱼鳞病症状诊断
一、分类
鱼鳞病是一种常见的遗传性皮肤角化性皮肤病,中医称为蛇皮癣。依遗传方式不同而分为:
1、常染色体显性遗传寻常鱼鳞病:
① 常见。常于生后数月开始发病,病情随年龄增长而加重,症状冬重夏轻。
② 基本特点:皮肤干燥、疹色为黄褐色或污褐色鳞屑呈菱形或多角形,边缘翘起,紧贴于皮肤,细小或糠状。
③ 皮疹主要发生于四肢伸侧,其次为背部,头部可有轻度鳞屑,重者可波及全身,但腋窝、臀皱折部位常不波及,手背可有毛囊角化性损害。
④ 多数患者因全身皮肤的皮脂腺和汗腺分泌减少,致使皮肤干燥少汗,患者因此感到不适。
2、性联遗传性寻常鱼鳞病
1) 少见。属性联隐性遗传,仅发生于男性(女子为携带者),出生后不久发病。
2) 皮疹分布广泛,屈侧和皱折部位亦可累及,腹部较背部为重,皮疹鳞屑较大而明显,可波及肘窝、腋下、脶窝。
3) 眼裂隙镜检查,男、女均可见到在角膜后壁或弹性层膜上具有多数小的混浊点。
3、表皮松解性角化过度鱼鳞病
(先天性鱼鳞病样红皮病)为常染色体显性遗传病,过去称为大疱性鱼鳞病样红皮病。此病出生时即有皮肤增厚如角质样,有铠甲样鳞屑覆盖整个身体。出生后脱屑留有粗糙的潮湿面,可见松弛性大疱。其上再度形成鳞屑。四肢屈侧和皱襞部腹股沟、腕,腋和肘部有灰色厚的或疣状鳞屑,局部呈疣状损害,所以又称豪猪状鱼鳞病。
4、层板状鱼鳞病
(先天性鱼鳞病样红皮病)为常染色体隐性遗传,过去称为无大疱的鱼鳞病样红皮病,可分轻重二型。
1) 重型者为丑胎多数为死胎或产后死亡。
2) 轻型者即所谓层板状鱼鳞病,出生后即发病,外被的角质层较薄如火棉胶状角质层脱离后,皮肤呈红色并有脱屑。
5、限局性线状鱼鳞病
常染色体隐性遗传,为层板状鱼鳞病的一种变异。
鱼鳞病久治不愈给患者带来经济和精神上的双重负担,严重影响患者的外表及身心健康甚至遗传下一代,多年来困扰着人类的这一顽疾。
二、诊断
1、遗传性疾病;
2、四型的皮损表现;
3、组织病理改变
(1) 能显性遗传性鱼鳞病:表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失;
(2) 性联寻常型鱼鳞病:角化过度,颗粒层正常或稍厚;
(3) 表皮松解角化过度鱼鳞病:角化过度,表皮细胞松解,颗粒变性。
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