重链病的症状
重链病症状诊断
一、症状
1.α重链病(Selingman 病)
肠型(又称免疫增殖性小肠病，IPSID)常表现为进行性吸收不良综合征伴顽固性腹泻、消瘦、脱水及低钾和低钙血症。部分患者可有腹痛或智力迟钝。肠钡餐检查可见小肠黏膜增厚、粗糙、肠腔狭窄或扩张。多数患者病变局限在小肠黏膜固有层，个别累及直肠、胃，甚至播散到骨髓及后鼻腔。本病一般不侵犯肝、脾及周围淋巴结。
肺型少见，老年和儿童都有报道。主要症状为呼吸困难，但不伴咳嗽、咳痰及发热。肺部X线表现为点状阴影，酷似肺泡纤维化病变，纵隔淋巴结也可肿大。半数患者伴皮肤瘙痒。疾病早期为良性增生，后期可演变为网状细胞肉瘤或免疫母细胞肉瘤。
2.γ重链病(Frankin 病)
γ重链病是最早发现的重链病，其临床特征是患者血、尿中均可检测到单克隆的γ重链。由于本病的临床和病理表现变异较大，有人将本病分为三大类：
①播散性淋巴增殖病变;
②局部性淋巴增殖病变;
③无明显淋巴增殖病变。本病临床表现为：
(1)淋巴结肿大：多见于颈部、腋窝，也可见于锁骨上，颌下及腹股沟部位，疾病进展期可有全身浅表淋巴结肿大，肿大的淋巴结质坚，无粘连，无压痛，少数患者可仅有深部淋巴结肿大，咽淋巴环淋巴结肿大可引起上腭、腭垂水肿，造成呼吸困难。
(2)肝脾肿大：50%、60%的病例可见肝或脾脏肿大。
(3)其他症状：表现为发热、皮下结节的皮肤损害，1/3病例可伴有自身免疫性疾病，如SLE、类风湿性关节炎、溶血性贫血等，也有表现甲状腺、腮腺等部位的髓外浆细胞瘤。
3. μ重链病
临床表现可有发热、贫血、肝脾肿大，少数可有骨髓和病理性骨折。
4.δ重链病
其表现具有多发性骨髓瘤、肾功能衰竭的特点，颅骨有溶骨性损害，骨髓中有异常的浆细胞。
二、诊断
4.δ重链病 血清蛋白电泳在β2和γ之间可见一小段窄带，血清免疫电泳显示δ链，轻链缺如。
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重链病的并发症
重链病并发症
感染、肾功能衰竭、病理性骨折是本病的主要合并症，早期应积极治疗加以预防。
1.γ重链病，本病约1/4的γ重链病患者并发自身免疫性疾病，以类风湿性关节炎为最常见，其次为自身免疫性溶血性贫血、干燥综合征、系统性红斑狼疮、脉管炎、特发性血小板减少性紫癜及重症肌无力等。
2.α重链病后期可演变为网状细胞肉瘤或免疫母细胞肉瘤。
3.μ重链病，少数患者可有淀粉样变、病理性骨折及淋巴瘤样病变。
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