小儿手-心畸形综合征的症状 一、症状
1.心血管畸形
最常见的心血管缺陷是房间隔缺损,其次是室间隔缺损,约占70%,在同一家族中患者的心脏畸形改变有差异。其他尚可见动脉导管未闭、大血管错位、法洛四联症、主动脉瓣狭窄、肺动脉狭窄、各种冠状动脉畸形等。临床上可出现先心病的多种症状和体征,如心悸、心律失常、传导阻滞、窦性心动过缓、气短及乏力等,严重者可出现充血性心力衰竭及并发感染性心内膜炎。主要体征为胸骨左缘2~3或3~4肋间闻及收缩期杂音,伴震颤,肺动脉瓣第二音亢进及,肺动脉瓣区收缩期杂音或三尖瓣区舒张期杂音。肺部呈充血状态,心胸比率为0.56。
2.骨骼、肌肉畸形
上肢畸形常为双侧,以左侧较重。常见指缺失,发育不全或三节指骨,其次为掌、腕骨和桡骨发育不良,也可有锁骨发育不全,骨骼异常不累及下肢。前臂、腕及桡侧骨骼的变异或缺如最为常见,桡侧腕骨可因骨化延迟使第一掌骨基底部接近中线,与其他掌骨并列,鱼际可消失,由于拇指与其他四肢处于同一水平,故失去对掌功能,拇指变异是本病征特征性改变,常为半脱位、并指、拇指三节、末节弯向尺侧、分叉状,短小或缺如或拇指仅存软组织而无骨骼。
2.超声心动图、心导管、心电图等可以确定先天性心脏病类型。骨骼X摄片可检查病变的程度,染色体检查可确诊。
二、诊断标准
1.严重心血管畸形。
2.上指畸形常为双侧,不一定对称,常见指缺失。
3.腕骨和桡骨发育不良。髂骨异常,不累及下肢。
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小儿手-心畸形综合征的并发症 心脏方面:可出现心力衰竭,由于心力衰竭时肺部瘀血,易继发支气管炎和肺炎,并发感染性心内膜炎。
骨骼系统:失去对掌功能,可伴有脊柱裂、唇腭裂、高腭弓、腭裂、身材矮小、面部发育不全、面部血管瘤、两侧瞳孔大小不等,
其他:外展神经,外耳道闭塞及胃肠道和泌尿生殖系等畸形。
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