囊性纤维化的症状 一、症状
根据梗阻性黄疸、肝肿大、门脉高压等临床表现;血清ALT、AST及碱性磷酸酶升高;胆囊造影不显影;汗液中氯化物增加及肝活检异常可以确立诊断。
1.婴儿期可有梗阻性黄疸,可在生后3周内发生,持续20~180日,可伴有小肠闭锁、肠扭转,粘稠的胆汁淤积是导致肝外阻塞的原因。囊性纤维化可伴有梗阻性黄疸、新生儿肝炎,肝细胞变形成巨大细胞。部分婴儿可完全缓解,部分可死于肝衰竭和其人了合并症。如有胎粪性回肠梗阻病史则应考虑本病。
2.2%~16%囊性纤维化患者出现肝病相关症状,如门脉高压症的上消化道出血或脾肿大。有肝功能不全的表现。另外,可有肝肿大及生长迟缓。
某些患者可有胆石症和胆囊炎,15%患者胆囊微小,25%几乎看不到胆囊。8%有胆结石。胆道疾病可能与胆道异常分泌物沉积或胆汁成分异常而致胆汁沉积、阻塞胆道有关。
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囊性纤维化的并发症 可并发脉管炎和关节炎。
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