小儿短指-球状晶体异位综合征的症状
一、症状
先天性晶状置异常是小儿短指-球状晶体异位综合征最典型的临床表现，同时也伴发中胚叶特别是骨发育异常的全身综合征。
1、眼部表现
(1)小球形晶体：直径小，前后径相对增大。
(2)晶体移位：晶体向下方移位，可发生晶体脱位，系晶体小带缺失或异常松弛所致。
(3)继发性青光眼：可达85、7%，这类青光眼滴缩瞳剂眼压上升，而滴扩瞳剂则眼压下降，故有“反常性青光眼”之称。
继发性青光眼：有典型的雾视、虹视、头痛、甚至恶心呕吐等青光眼症状，症状消失后，视力、视野大多无损害。检查时，可见轻度混合充血，角膜水肿，有少许较粗大的灰白色角膜后沉降物，前房不浅，房角开放，房水有轻度混浊，瞳孔稍大
(4)其他眼部异常：如先天性瞳孔膜残存，角膜结节状变性、视网膜脱离等。
(5)视力：检查到近视度数大于1600度，但眼底均呈非高度近视型。青光眼是造成本综合征视力明显减退甚至失明的重要原因。一般认为眼压增高是由于瞳孔阻滞和(或)房角变窄，或因房角发生异常，更有认为此与原发性青光眼相同，而晶体之异常仅为加重青光眼一个因素而不是原因。
2、一般表现粗短指趾、手足呈锹样、短肢畸形、矮壮身材(成年后平均身高148cm)、头短方圆、颈短粗、胸廓宽大，X线显示四肢骨骼发育迟缓。
3、智力正常。
根据上述典型临床表现及X线特征做出诊断。
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小儿短指-球状晶体异位综合征的并发症
小儿短指-球状晶体异位综合征常并发继发性青光眼，先天性瞳孔膜残存，视力明显减退甚至失明等。
继发性青光眼：继发性青光眼是一些眼部疾病和某些全身病在眼部出现的合并症，这类青光眼种类繁多，临床表现又各有其特点，治疗原则亦不尽相同，预后也有很大差异.起病甚急，有典型的雾视、虹视、头痛、甚至恶心呕吐等青光眼症状，症状消失后，视力、视野大多无损害。检查时，可见轻度混合充血，角膜水肿，有少许较粗大的灰白色角膜后沉降物，前房不浅，房角开放，房水有轻度混浊，瞳孔稍大
先天性瞳孔膜残存：先天性瞳孔残膜又称永存瞳孔，为胎儿期瞳孔膜的残留。瞳孔残膜为胚胎时期晶状体表面的血管膜吸收不全的残迹。胎生时晶状体被血管膜包围，到胎生7个月时该膜完全被吸收而消失。但有时在出生后晶状体前囊上残存一部分，颜色和虹膜相同，有丝状及膜状两种。一般一端始于虹膜小环，另一端附着在对侧的虹膜小环外，或附着于晶状体前囊。通常不影响视力和瞳孔活动，不需要术后治疗。但对于影响视力的厚瞳孔残膜，可行手术或激光容易治疗。
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