髓细胞白血病的症状 髓细胞白血病症状诊断
一.急性髓细胞白血病:
1.贫血
如苍白,无力,心悸,气短等,老年病人贫血更为多见。少数病例可在确诊前数月至数年先出现难治性贫血(refractory anemiaRA),以后再逐渐发展成AML(但绝少发展为ALL)。发生贫血的原因有:由于正常造血干细胞因白血病克隆增殖而受抑,红系祖细胞对红细胞 生成素(,EPO)的反应性降低,骨髓微环境使红细胞生成减少;出现无效红细胞生成;合并明显(少见)或隐性溶血,红细 胞寿命缩短;合并急、慢性失血,或脾功能亢进等。
2.发热和感染
发热是初诊尤其是化疗骨髓抑制期患者的常见症状,其原因主要是感染,感染可发生在体表、体内任何部位。中性粒细胞减少(当<1.0?109/L时感染机会明显增多)伴功能缺陷,化疗和皮质激素的应用使机体免疫功能下降皮肤、黏膜(口腔、胃肠道等)出血、溃疡导致屏障是引起感染的主要因素。
3.出血
约60%的初诊AML有不同程度出血,皮肤黏膜(鼻、口腔及牙龈)出血最常见,眼底、球结膜出血较易见,女性可有增多,血尿较少见,但镜下血尿不易被 发现,严重的胃肠、呼吸道和颅内出血虽不多见却常是致死的原因。急性白血病出血的机制较复杂:骨髓衰竭导致血小板减少是最重要的原因。通常血小板<20?109/L时多伴高危出血倾向,若合并全身感染或严重贫血时更可加重出血;化疗、细菌内毒素和白血病细胞浸润损伤血管内皮以及凝血障碍都是引起出血的因素。
AML-M3亚型(急性早幼粒细胞白血病)的出ALL和AML其他亚型更严重而多见,其明显出血往往与血小板减少的程度不相适应这是因为白血病细胞(尤在化疗开始后),大量促凝物质和组织因子释放可使50%~75%的M3病例发生弥漫性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)伴原发纤维蛋白溶解(fibrinolysis),偶尔DIC也出现于AML其他亚型如M5(急性单核细胞白血病)。
4.白血病浸润表现
AML髓外浸润可发生在本病各亚型,但以M5和M4(急性粒单核细胞白血病)为较频见。
二.慢性髓细胞白血病
1.慢性期
常见的症状包括:贫血脾区不适出血及乏力体重减轻和低热等代谢增高的表现。20%~40%的患者无症状,因常规体检发现白细胞数血小板数增高或脾脏肿大而诊断。少数病人有痛风性小关节疼痛此外,还有视力障碍、神经系统病变以及异常等。慢性期患者不易感染发热少见。
2.急变期
慢性期经过数月或数年之后,恶性造血干细胞极度增生,骨髓原粒 早幼粒细胞≥20%,可伴由血小板衍生生长因子过多引起的骨髓纤维化改变。每个病人何时急变尚不能一旦发生急变病情迅速恶化,治疗非常困难,存活期很少超过6~12个月。
3.加速期
介于慢性期和急性期之间,此期临床开始出现低热、脾大等现象贫血逐渐加重,白细胞持续上升幼稚细胞开始增多,原粒 早幼粒≥10%对原来有效的物出现耐。在数周或数月内即可演变成典型的急性期染色体在此期已有变化如急性期故染色体的改变早于血液学和临床的转变,可作为疾病进展及预后判断的指标。
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髓细胞白血病的并发症 髓细胞白血病并发症
可发生以下并发症:
1.感染
发热是急性白血病的最常见并发症,约半数以上的患者以发热起病,当体温>38.5℃是常常由感染引起的,其热型不一且热度不等发热的原因是主要细菌和骨骼疼痛。
2.出血
急性白血病的整个过程中,几乎所有的患者都会有不同程度的出血,40%~70%患者起病时就有出血,在未并发DIC时,出血发生率67%~75%,死于出血者占38%~44%,并发DIC者,几乎全部有出血,其中20%~25%死于DIC。出血部位以皮肤、黏膜最多见,表现为皮肤出血点、淤斑、鼻出血、牙龈渗血口腔舌面血疱和过多等,而且淤斑常有硬结严重者可有各种内脏出血,如消化道、呼吸道和泌尿道出血,颅内出血常可致命。视网膜出血可致视力减 退甚至失明,蛛网膜下隙出血常引起突然死亡,耳内出血可致眩晕耳鸣听力下降等急性白血病中以AML-M3和AML-M5出血重,易合并DIC。
3.白血病髓外并发症
由于白血病细胞可以侵犯各种组织器官,或影响各系统功能,因此可引起多种并发症,有时这些系统并发症甚至成为患者的主要临床表现。可见于成人呼吸窘迫综合征、结节病胸腔积液、肺纤维化心包积液、心律失常、高血压、心脏功能衰竭、急腹症、门脉高压、肾功能不全等
4.血液系统并发症
见于血小板减少、DIC、血栓形成,溶血性贫血、高白细胞状态与白细胞淤滞综合征等。
5.内分泌与代谢并发症
表现为糖尿病、尿崩症、电解质紊乱
6.神经系统并发症 颅内出血是白血病患者严重并发症,是导致患者死亡的主要原因之一。中枢神经系统白血病AML多见于M4M5型。
7.皮肤损害
白血病并发皮肤损害较为常见,可分为特异皮肤损害(多与白血病皮肤浸润有关)和非特异性皮肤损害。特异性皮损表现为红斑、结节、肿块。M5、M3型相对较多。
8.骨关节病变
骨关节疼痛是白血病常见的并发症,其他骨髂并发症有颅骨缺损、股骨头坏死。
9.眼部并发症
网膜出血视盘水肿是白血病患者常见的表现。其他眼部合并症有结膜充血、水肿、前房积脓脉络膜浸润、虹膜浸润、玻璃体混浊视力减退、眼眶肿块、眼球突出、急性青光眼等主要见于M5型。
10.绿色瘤
是AML或CML髓外浸润的表现主要由原始或幼稚粒细胞、单核细胞形成有肿瘤较常见的发生部位为皮肤眼眶、其他的部位沿有鼻旁窦骨、胸壁、乳腺、胃肠道、呼吸道或泌尿道、CNS或淋巴结。T(8;21)AML具有髓外浸润特点,绿色瘤较多见。一般认为有绿色瘤的白血病对治疗的效果较差,预后不良。
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