小儿雄激素不敏感综合征的症状
一、症状
根据雄激素受体的完全或不完全异常，可再分为完全型(complete AIS，CAIS)和不完全型或部分型(incomplete或partial，IAIS或PAIS)两大类。临床表现多种多样，可介于表型女性与几乎正常的男性之间。表型为正常女性的CAIS常因原发性闭经就诊而发现，少数则因疝手术在疝囊或腹股沟管中意外发现而得以诊断。
在完全型AIS患者中，表现为原发闭经，女性体态，青春期有发育但发育不成熟，无阴腋毛或稀少，女性，呈盲端，无宫颈和，多以原发闭经就诊。性腺可位于大、腹股沟或腹腔内。在IAIS患者中，临床表现差异很大，可伴有尿道下裂、小、小，男性第二性征发育不完善。有病例报道：患者染色体核型46XY，生殖腺为，男性的第二性征发育不完善，似女性，呈倒三角形，缺如，短小，无，尿道下裂呈会阴型，无及附件，雄激素接近正常成年男性水平，符合IAIS的诊断。
二、诊断标准
1、根据上述临床表现。
2、染色体检查，核型均为正常男性46，XY。
3、体内LH和E2升高，但无明显T和FSH水平的变化。
4、确诊须依靠雄激素测定和细胞中雄激素受体的测定。
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小儿雄激素不敏感综合征的并发症
小儿雄激素不敏感综合征并发症
位置不定，可在腹腔内或在腹股沟，25岁后恶变机会多。
异位：从腹股沟管下降时，可能并未降入内的正常位置，而引引起异位。异位很少见，它的临床意义及治疗原则一般与隐睾相同。如诊断明确，则一般均应考虑手术治疗，因为雄激素治疗一般无效。青春期以前尽早作固定术，通常均可使功能恢复正常。
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