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【小儿血管瘤血小板减少综合征的症状】小儿血管瘤血小板减少综合征的早期症状

作者:佚名     时间:2017-11-06     浏览:640    

小儿血管瘤血小板减少综合征的症状


一、症状:


血管瘤血小板减少综合征(Kasabach―Merritt综合征)于1940年由Kasabach、Merritt二氏首先报道,是一种由新生的血管所组成的良性肿瘤。多发生于婴幼儿或儿童,好发于女性,多为单发或多发,位于四肢者最常见,通常多属良性血管瘤。血管瘤在体表时,于出生后即可发现,但若在内脏或体内组织时,则不易发现。血管瘤可呈肥大型、血管内皮型、毛细血管型、海绵窦型等。可随病程进展而不断增大,局部呈青紫色,柔软、囊性、可压缩。分布在内脏和深部组织的巨大血管瘤可发生邻近器官和组织的症状,血管瘤的增长与血小板的下降呈正比,皮肤紫癜和出血,但脾脏常不肿大。此综合征在血管瘤的婴幼儿的人群中仅占1%。


1、一般表现:多见于乳幼儿,一般在生后5周内发病。血管瘤多见于四肢,呈多发性,其次存在于面部、颈部、躯干等,约10%者发生于内脏如肝、脾、回肠、舌、肾、胸、骨、脑脊膜外、颈内动脉等处,并伴有相应的症状和体征。体表血管瘤压之可缩小,失去压力后又可恢复;肝脾血管瘤可导致肝脾肿大;位于小脑者多为恶性。同一患者皮下和内脏病变很少同时存在。


2.出血:主要是皮肤黏膜出血点、瘀斑或紫癜;也可发生鼻出血等其他部位出血。出血症状随血管瘤的发展而加重。由于并发微血管病性溶血,可出现贫血及黄疸。 根据出生时或出生不久即有血管瘤的存在,并伴有血小板减少、慢性弥漫性血管内凝血的化验改变,易于诊断;但有时血管瘤发生在内脏,如、肝、脾、骨骼等而被忽视,如果血中纤维蛋白降解物(FDP)增多更有助于诊断。


二、诊断:


检测血中纤维蛋白降解物(FDP)是否增多有助于诊断。 临床诊断上可根据出生时或出生不久有血管瘤的存在,并伴有血小板减少、慢性弥漫性血管内凝血的化验改变,进行诊断;但有时血管瘤发生在内脏如、肝、脾、骨骼等而被忽视,所以需借助FDP的检测以帮助诊断。


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小儿血管瘤血小板减少综合征的并发症


一、并发症:


1.可发生邻近器官和组织的症状,如周围神经,出现相应的神经症状;


2.发生皮肤紫癜和出血:紫癜是小儿出血性疾病中常见的一种病症。临床上以血液溢于皮肤、粘膜之下,出现青紫、瘀点、瘀斑,压之不褪色为特征,常伴见鼻衄、齿衄、甚则呕血、便血、尿血。


3.可出现贫血及黄疸等:患儿有精神萎靡食欲低下等贫血症状,也有血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征。


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