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【小儿史-约综合征的症状】小儿史-约综合征的早期症状

作者:佚名     时间:2017-11-09     浏览:947

小儿史-约综合征的症状


一、症状:


本综合征多见于青年及儿童期,主要临床表现有以下几个方面。


1.全身中毒症状 病起高热,体温可高达38~41℃,婴幼儿可出现高热惊厥,发热持续约2~3周。1~10天内出现皮肤、黏膜损害,随疾病进入极期,全身症状亦渐加重。约1/3的病例伴有肺炎,X线为斑片状阴影。少数可出现关节炎,偶有发生心肌炎和肾小球肾炎者。极重病例常发生循环衰竭。


2.广泛皮损 四肢、躯干、头面部甚至遍及全身的红斑、水疱、典型而大小不等的大疱性多形红斑,尼氏征阴性。在1~2周内反复发生,严重者融合成大片,泡破后大量浆液性渗出和糜烂面,形如二度烧伤。若无继发感染1~4周后结痂脱屑,不留瘢痕。皮损可迁延3~6周。


3.黏膜损害


(1)消化道表现:几乎所有病例均有口腔炎,表现为大泡、糜烂、出血和结痂,因疼痛而吞咽困难和流涎,少数病例胃、小肠乃至直肠亦有黏膜糜烂,而出现腹痛和腹泻;口腔黏膜损害,国内王尚兰等以及国外资料都称发生率为100%。


(2)眼部症状:Maureen等认为急性结膜炎、眶周肿胀和角膜炎引起的羞明等眼部表现本病早期主要症状。此外还有角膜水肿、虹膜睫状体炎、前房蓄脓等。眼部炎症的发生率为80%~90%。


(3)泌尿系统表现:炎、及尿道口炎致使排尿困难。


(4)呼吸道表现:鼻前庭乃至喉、气管、支气管黏膜糜烂,出现声音嘶哑和呼吸困难。


二、诊断:


根据上述临床表现,结合实验室检查结果,可以做出诊断。


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小儿史-约综合征的并发症


可出现高热惊厥,其他可并发中耳炎,继发支气管炎、肺炎、关节炎、心肌炎、脑水肿、肝损害等。如肾脏受累,可出现蛋白尿、血尿、尿素氮增高等。严重者可有肠黏膜溃疡出血,坏死性胰腺炎。偶有发生心肌炎者,极重病例常发生循环衰竭,预后不良。


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