
朗汉斯细胞的组织细胞增多症的症状
一、症状
脾大不常见。25%~75%的致死病例,可见淋巴结肿大。60%患者发生骨损害,常见于扁骨、椎骨和颅骨。溶骨性损害可无症状或伴发疼痛和功能性损伤,通常呈多发性,并逐渐出现。慢性中耳炎常见。造血系统受累罕见,如发生自发性血小板减少症和严重贫血则常致死亡。患者常有发热,病情发展迅速,总的来说预后不良。但偶亦见仅有皮损而无系统症状者,则预后良好。
二、诊断
结合免疫组织化学检查来进行分型鉴别。
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朗汉斯细胞的组织细胞增多症的并发症
本病呈慢性经过,有自愈倾向,在罕见情况下,嗜酸性粒细胞肉芽肿可发展为Hand-Schüller-christian病。
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