血管网织细胞瘤的症状 血管网织细胞瘤症状
可有家族病史。各年龄期均可发病,儿童多见。肿瘤可分为囊性和实性2种类型。肿瘤病史长短不一,实性者生长缓慢,病程可达数年或更长时间;囊性者以小脑半球多见,病程较短,可数周、数月或数年。根据部位产生相应的症状体征,囊性者偶有因肿瘤突然囊变或肿瘤卒中呈急性发病。肿瘤位于小脑半球时,常出现颅内压增高及小脑症状,并伴有强迫头位;位于小脑蚓部突入四脑室者多早期产生梗阻性脑积水和躯体性共济失调;位于或接近延髓者可有后组脑神经和脑干的损害;颅后窝肿瘤易阻塞第四脑室,引起脑脊液循环梗阻,其病程也较短。90%的患者有颅内压增高症状,表现为头痛、头晕、呕吐、视盘水肿及视力减退。呕吐见于80%的病例,视力减退占30%,颈强直占11%。小脑肿瘤常伴有眼颤、共济失调、步态不稳、复视、头晕、视力减退、后组脑神经等,个别病例有延髓症状,表现为吞咽困难、喉音嘶哑、呃逆、咽喉反射消失、饮食呛咳等。位于大脑半球者,可根据其所在部位不同而出现相应的症状和体征,可有不同程度的偏瘫、偏侧感觉障碍、偏盲等。少数出现癫痫发作。
此外,临床表现与病理分型有关。毛细血管型和混合型肿瘤易形成较大的囊肿,颅内压增高症状进展快,病程短,易出现强迫头位及脑干症状。细胞型肿瘤因实质成分较高,病程进展较缓慢,症状较晚出现。海绵型易出现瘤内出血,病程较短,症状波动性较大,常可突然恶化。如出血破入蛛网膜下腔,可出现脑膜症状。
查体可有脑神经障碍、三叉神经感觉减退、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经部分。90%的患者眼底可见视盘水肿,少数可见视网膜上有血管瘤或肿瘤出血引起的一些表现。内脏先天性疾病有肝囊肿、多囊肾、附睾炎、肾上腺嗜铬细胞瘤、附睾管状腺瘤等。
在成人有小脑肿瘤症状者,除常见的胶质瘤外,应考虑本病的可能,如发现并发有视网膜血管瘤、内脏囊肿或血管瘤、红细胞增多症,或有家族史,诊断基本可以确定。但大多数病人需经CT扫描帮助诊断及。
CT扫描实质性肿瘤显示为类圆形高密度影像,密度常不均匀,囊性者显示为低密度,但一般较甚囊肿密度为高,边缘欠清晰,有时可见高密度斑块突向囊腔内。注射对比剂后扫描,影像增强。肿瘤周围可有低密度水肿带。
颅内血管网织细胞瘤绝大部分发生在幕下,成人有小脑肿瘤症状及颅内压增高症状者,应考虑本病的可能。
患儿(多为男性)有视网膜血管瘤或肝、肾、胰多发囊肿,及红细胞增多症,如果出现颅内压增高和小脑体征应考虑此病的诊断。尤其有下述表现的:
1.家族中已证实有血管网状细胞瘤患者。
2.有真性红细胞增高症和高血色素症。
3.眼部发现视网膜成血管细胞瘤。
4.腹部内脏发现肝血管瘤、多囊肾、胰腺囊肿等。
5.经脑血管造影、CT及MRI等检查确诊。
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血管网织细胞瘤的并发症 血管网织细胞瘤并发症
可并发脑积水,共济失调,多合并有其他脏器的血管瘤变或红细胞增多症等。
如进行手术治疗,可能出现以下并发症:
1.颅内出血或血肿
与术中止血不仔细有关,随着手术显微镜的应用及手术技巧的提高,此并发症已较少发生。创面仔细止血,关颅前反复冲洗,即可减少或避免术后颅内出血。
2.脑水肿及术后高颅压
可用脱水物降低颅内压,糖皮质激素减轻脑水肿。
3.神经功能缺失
与术中损伤重要功能区及重要结构有关,术中尽可能避免损伤,出现后对症处理。
约90%病人有头痛、呕吐及视水肿等颅内压增高症状。常见视水肿日久致视力减退。小脑肿瘤大多有眼球震颤及共济失调,走路不稳、亦常有头晕、复视,少数有强迫头位、 听力减退,9~11颅神经,轻偏瘫及偏侧感觉障碍,大脑半球肿瘤依所在部位可有不同程度偏瘫、偏侧感觉障碍、偏盲等。
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