幼年型皮肌炎的症状
一、症状
一般为隐匿性起病，1/3急性起病，发热不规则，38～40℃，常诉乏力、不适、关节痛、厌食和体重减轻，易激惹，大运动量活动减低。
1.前驱症状
疾病开始时，可有上呼吸道感染症状，如发热、咽喉痛、关节疼痛、疲倦无力及食欲不振等。持续时间不长，有的一开始就出现皮肤或肌肉症状。
2.肌肉症状
本病可发生于任何部位的横纹肌，一般对称分布，四肢近端和躯肌肉较易受累。
(1)患儿诉轻度肌痛或肌肉僵硬、肌无力，起病时多见于下肢肢带肌，导致不能行走，不能上楼梯，颈前屈肌和背肌无力导致不能抬头和维持坐位。病变肌肉呈对称分布，近端肌明显，如髋、肩、颈屈肌和腹肌;受累肌肉偶呈水肿样，稍硬，轻压痛;肌力减退，患儿不能从卧位坐起，不能从坐位站起，不能下蹲或下蹲后不能起立，上下楼梯困难;重症累及肢体远端肌肉，患儿可完全不能动弹。
(2)10%患儿咽喉肌受累，导致吞咽困难
(3)5%患儿面肌和眼外肌受累导致面部表情少、眼睑外翻，甚至眼肌障碍出现复视
(4)膈肌、呼吸肌障碍发生呼吸困难
(5)深腱反射一般存在
(6)晚期有肌肉萎缩和关节挛缩。
3.皮肤症状
3/4患儿有典型皮肤改变，可为首发症状，亦可肌肉症状出现数周后才有皮肤病变：
(1)皮疹：
上眼睑皮肤变为紫红色，伴有水肿，面部弥漫呈紫色或紫红色。颈部和上“V”字区、躯及四肢伸侧等处可出现弥漫性或局限性暗红色斑。皮疹轻重程度及持续时间不等。皮疹消退后可留有色素沉着。
(2)Gottron斑：
关节伸侧对称性变化，为有光泽的红斑样萎缩性鳞片状斑。皮肤萎缩区呈淡粉红色，早期皮肤增厚呈白色，故亦称火棉胶斑。Gottron斑常见于近端指间关节，其次掌指关节、远端指间关节;脚趾罕见;肘、膝、踝关节伸侧亦可累及。
(3)甲皱：
皮肤明显发红，甲皱毛细血管扩张，毛细血管增厚、弯曲和中断。
(4)晚期：
可产生皮下钙化和皮肤溃疡，从破溃处排出白色钙盐。
4.消化道症状
有口咽部溃疡、全腹痛、黑粪，偶有呕血，示消化道黏膜弥漫性出血性炎症或急性肠系膜动脉栓塞;胃肠道穿孔时膈下有游离气体;腹胀时应疑及性肠梗阻。
5.并发恶性肿瘤
皮肌炎患者约25%合并恶性肿瘤，40岁以上者机会更多，可占52%，成年人患者恶性肿瘤的发病率为同年龄组正常人的5倍。根据作者统计国内资料，以鼻咽癌为最多，其次为肺癌、乳腺癌和胃癌等。
6.其他
可有黄疸、肝大和肝功能异常、淋巴结肿大、雷诺现象、脾肿大，常可累及心、肺、泌尿生殖系统和中枢神经系统。
二、诊断标准
典型的皮肌炎诊断不困难。有典型皮疹、对称性近端肌无力，再结合血清肌酶、肌电图和肌活检改变，即可做出诊断。目前多应用Bohan 1975年提出的标准：
1.对称性近端肌无力
可伴吞咽困难及呼吸肌无力。
2.典型的皮肤改变
包括上眼睑皮肤呈紫红色伴眼眶周围水肿;以及掌指关节和近端指间关节背侧有红色鳞屑样皮疹(Gottron征)。
3.实验室检查
血清骨骼肌酶活性升高，特别是肌酸激酶、谷草转氨酶和醛缩酶。
4.肌电图异常
①低电位、短时限多相波;②纤颤电位、阳性棘波、插入电位延长;③安静时高波幅异常放电等。
5.肌肉活检
典型肌原性损害。
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幼年型皮肌炎的并发症
幼年型皮肌炎并发症
①咽喉肌受累可导致吞咽困难，消化道黏膜弥漫性出血性炎症或急性肠系膜动脉栓塞，可发生胃肠道穿孔，性肠梗阻;②可并发黄疸，肝大，淋巴结肿大，雷诺现象，脾肿大等;③晚期有肌肉萎缩和关节挛缩等;④并发恶性肿瘤 皮肌炎患者约25%合并恶性肿瘤，40岁以上者机会更多，可占52%，成年人患者恶性肿瘤的发病率为同年龄组正常人的5倍。根据作者统计国内资料，以鼻咽癌为最多，其次为肺癌、乳腺癌和胃癌等。
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