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【新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征的症状】新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征的早期症状

作者:佚名     时间:2017-07-16     浏览:740    

新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征的症状


一、症状


由于血液黏度增加,影响各器官的血流速率,导致缺氧、酸中毒及营养供应减少,带来一系列症状。如少尿、血尿、蛋白尿、紫绀、呕吐、腹胀、红细胞增多、全身各脏器血流缓慢、嗜红细胞综合征


新生儿红细胞增多症在早期新生儿非少见,临床诊断根据新生儿中心静脉红细胞比积(Hct)大于65%,结合病史、体征作出。在疾病诊断的同时,应注意潜在病因、致病因素的寻找,注意有关合并症的监测,包括胆红素水平测定。


由于本病累及各个器官,因而临床表现无特性。大部分患儿虽然有血细胞比容增加但无症状。观其外观皮肤正常,在活动后皮肤表现红色或发绀,呈多血质,35%患儿有高胆红素血症。


1.呼吸系统 主要表现为表现为气促、发绀、呼吸暂停。是由于肺循环血的淤滞,引起气体交换障碍,肺循环压力增加,当肺循环压力大于体循环压力时,可发生动脉导管或卵圆孔水平的右向左分流。


2.消化系统 可致呕吐、拒食、、消化道出血、腹胀或发生坏死性小肠结肠炎。


3.循环系统 由于冠状动脉灌注不足,氧及葡萄糖供应减少,可引起心肌损害,若同时有血容量增加及血管阻力增加,导致心率加快、心脏扩大甚或心力衰竭。微循环系统:血黏滞度增加致微循环淤滞、微血栓形成并可消耗凝血因子及血小板,引起出血,较大血栓可造成脑、冠状动脉、肺、肾、肠系膜、大网膜、肢端等的血栓栓塞,从而出现一系列相应症状。


4.泌尿系统 肾血流量减少而导致症状为:尿少、蛋白尿、血尿甚或肾功能衰竭。


5.血液系统可出现高胆红素血症、有核红细胞增多症、血小板减少症等症状。


6.神经系统 主要症状有烦躁、呕吐、呼吸暂停、肌张力低下、嗜睡甚或抽搐。是由于脑血流速度减慢致脑组织缺氧缺血引起的。


7.代谢方面 因血流量减慢,致葡萄糖消耗增加而出现低血糖、酸中毒;缺氧尚可损害甲状旁腺致低血钙。


根据临床特点和实验室检查多能确诊。


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新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征的并发症


1) 部分患儿可并发心、肺系统症状,如肺动脉高压、呼吸暂停等。


2) 亦并发低钙血症、低血糖症、脑梗死、脑出血、抽搐、痉挛性双瘫,并发坏死性小肠结肠炎、肾功能衰竭、心力衰竭,并发高胆红素血症,酸中毒等等。


低血糖的发生可能是脑摄取糖增加或因肝循环缓慢导致内源性糖产生减少所致。


高胆红素血症不仅是红细胞增加,也因摄入不当,肠蠕动减少导致胆红素肠-肝循环增加引起。本病其他异常包括周围血涂片中有刺突状红细胞,红细胞碎片,有核红细胞增加和血小板减少,曾报道由于周围灌注不良,临床表现周围性青紫及一例患者食指坏疽。


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