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【马蹄形肾的症状】马蹄形肾的早期症状

作者:佚名     时间:2023-06-30     浏览:532

马蹄形肾的症状


一、症状


患者可全无症状,亦有误诊为腹部肿瘤、阑尾炎、胰腺炎、十二指肠溃疡等,或因并发症就诊。有临床表现者,可分为3类症状:一类为腰部或脐部疼痛,下腹部肿块;另一类为胃肠道紊乱症状,如腹胀、便秘等;第3类为泌尿系合并症状,如感染、积水、结石等合并有尿频、脓尿、血尿等症状。由于输尿管在肾盂高位开口,以及肾盂受肾融合的限制,不能正常旋转,输尿管越过融合部时向前移位,导致尿流不畅等,使80%的病例发生肾积水,同时也易导致感染和结石。


除了可能发生的腹部肿块外,马蹄形肾常无自身特有的症状,临床上的表现是非特异性的。许多异常可在超声或分泌性尿路造影中偶尔发现。围生期超声检查可在出生前发现异常,其影像学表现十分容易诊断。


二、诊断


根据病史、症状和相关检查即可诊断


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马蹄形肾的并发症


1、马蹄形肾即使没有症状也常因合并其他先天性的异常而被发现。Boatman等人统计了例马蹄形肾患者,其中约1/3患者有至少一个其他系统的异常。


2、许多新生儿及稍长的患者合并有多种先天性异常。尸检结果显示其他系统的异常多发生在新生儿或婴儿,主要的异常包括骨骼系统、心血管系统、中枢神经系统等,直肠的异常也较常见。


3、还有约20%的患儿有18三体综合征(Trisomyv18 syndrome),60%的女性患儿具有唐氏综合征(Turner’s syndrome),双角或纵隔,40%的男性患者发生尿道下裂或下降不全等。


4、一半以上的患者伴有输尿管反流。


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