先天性静脉畸形肢体肥大综合征的症状
先天性静脉畸形肢体肥大综合征症状诊断
一、症状
一般在出生时即有不同程度的肢体畸形，但较晚方出现明显的临床表现，75%的患者在10岁前出现症状，少数可延至中年或以后。患者除有典型的三联征外，常伴有多种其他的症状和畸形。
1.KTS三联征
(1)血管瘤或血管痣：这是最早出现的症状，在出生时至幼年期，可发生紫红或深紫红、扁平的点状或片状的皮内毛细血管痣。一些患者的血管痣可向深层发展，侵及皮下组织、肌肉，甚至进入胸腹腔内。血管痣的数目和范围不等，一般在患肢的一部分，也可遍及整个肢体，严重时满布于患侧肢体和躯干，甚至延及健侧肢体。
(2)组织增生：患肢的软组织和骨皮质均有增生，使患肢增粗、增长，患肢的足部尤为明显。一般情况下，患肢周长较对侧增加4～5cm，严重者可增加15cm以上，患肢长度较对侧增加3～5cm，严重时可增加12cm以上，并出现明显的骨盆倾斜，X线摄片见长骨的骨皮质增生。肢体肥大在出生时即可发现，在婴幼儿期末和青少年期最为明显。一般认为，肢体的增长是静脉回流受阻的结果，增粗可能与淋巴系统病变有关。近年来的研究发现，肢体的微动静脉瘘在肢体增粗、增长的病变过程中起重要作用。
(3)浅静脉曲张：患肢多有明显的浅静脉曲张，其分布和外形没有一定的模式，为原发性静脉扩张或继发于静脉高压而导致的倒流性扩张。临床上以“外侧静脉畸形”最为常见，这是本征的特征性表现之一，即于患侧下肢的外侧面出现由足到腰部曲张的浅静脉，这是胎儿期的“背侧和坐骨静脉系统”，即腰-足静脉。正常时这支静脉在胎儿形成的第2个月即闭合，但在患儿这支静脉却保持开放，并终于在出生后形成一支明显的曲张静脉。浅静脉曲张可以特发存在，也可以是深静脉回流障碍后的代偿性通道。N静脉病变者，膝关节周围可有侧支形成，在内侧大隐静脉曲张同时，外侧还可以有一些伸向关节表面的粗大浅静脉。当股浅静脉回流障碍时，除大隐静脉代偿性扩张外，还可能出现一支伴随坐骨神经行走的坐骨静脉，同时在内收肌的后方还有一支粗大的静脉，汇入股深静脉并使之扩张。髂静脉的畸形可单独发生，也可同时伴有股、N静脉的病变，主要是在耻骨上可见曲张的浅静脉，将患肢的静脉血引入健侧的股静脉血中。此外，还通过外静脉流向健侧，并经腹壁静脉流入胸壁的静脉和上腔静脉内。髋部表面的静脉常经臀静脉和闭孔静脉，汇入髂内静脉、骶中静脉，或直接进入下腔静脉。有部分患者的曲张静脉可以自发性破裂或继发于创伤后引起出血，也可伴有血栓性浅静脉炎。
2.其他症状
(1)一般病变：包括肢体水肿、皮肤萎缩、多发性疣、皮炎、色素沉着、溃疡形成、蜂窝织炎等。
(2)淋巴系统病变：肢体可以有明显的淋巴水肿，其原因可分为3类，即：①纤维束带在深静脉时，也伴随的淋巴管;②淋巴管发育畸形;③合并乳糜管变异，导致异常反流。少数患者可发生乳糜胸。
(3)其他先天变：包括并指(趾)、多指(趾)、巨指(趾)、马蹄内翻足、髋内翻、脊柱裂等。
二、诊断
根据患者典型的三联征，不难做出诊断。不少学者认为，婴幼儿若发现一侧下肢过长时，即应考虑KTS的可能，必须进行必要的检查。许多特殊检查，特别是静脉造影对判断病变的性质、部位和严重程度，以及选用合理的治疗方法等能提供可靠的依据。
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先天性静脉畸形肢体肥大综合征的并发症
先天性静脉畸形肢体肥大综合征并发症
少数患者可并发严重的直肠出血、泌尿道出血，女性患者可有出血。引起出血的原因可以是盆腔或腹腔的血管瘤破裂出血，更重要的原因是患者下肢后外侧的异常静脉将大量血液汇入髂内静脉，从而造成盆腔内静脉曲张，并破裂出血，出血严重者甚至可以致死。
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