进行性脂肪营养不良的症状
进行性脂肪营养不良症状诊断
一、症状
进行性脂肪营养不良(progressive lipodystrophy)是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病，临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织萎缩或消失，有时可合并局限的脂肪组织增生、肥大。
由于脂肪萎缩的范围不同，可分为局限性脂肪营养不良(Simons症或头脂肪营养不良)和全身性脂肪营养不良(Seip-Laurence综合征)。
1.多数病人在5～10岁前后起病，女性较常见，起病及进展均较缓慢。病初患者多出现面部或上肢脂肪组织消失，以后向下扩展，累及及股部，呈大致对称性分布。病程持续2～6年可自行停止。病人面部表现为两侧颊部及颞部凹入，皮肤松弛，失去正常弹性，面颊、眼眶周围脂肪消失使患者呈现特殊面容。部分病人、髋部可出现明显的皮下组织增生、肥大，但手足常不受影响。
2.病人可表现为脂肪组织消失、特殊肥胖及正常脂肪组织等三者并存，以不同方式结合成本病的基本特征。根据结合方式不同可表现为下述类型：
①上半身正常，下半身肥胖型;
②上半身消瘦，下半身肥胖型;
③单纯性上半身消瘦型;
④上半身肥胖型;
⑤下半身消瘦型;
⑥全身消瘦型;
⑦半身肥胖型。
3.病人可合并皮肤湿度改变、发汗异常、多尿、糖耐量降低、心动过速、血管运动不稳定、血管性头痛、腹痛、呕吐、皮肤及指甲营养性障碍等自主神经功能紊乱表现，个别病例可合并内分泌功能障碍，如官发育不良、甲状腺功能异常、肢端肥大症和失调等。一般在发病后5～10年内症状渐趋稳定。
4.病人的肌肉、骨质、毛发、乳腺及汗腺均正常，无肌力障碍，多数病人的体力不受影响，病程进展期躯体及精神发育也不受影响。最近报道可并发霍奇金病、硬皮病。
5.新生儿或婴幼儿患者多出现先天性全身性及多脏器病变，除累及头部、面部、颈部、躯干及四肢在内的全身皮下及内脏周围脂肪组织外，还可伴有高血脂、糖尿病、肝脾肿大、皮肤色素沉着、心脏及肌肉肥大等。
二、诊断
根据皮下脂肪组织消失，肌肉及骨质正常，活体组织检查脂肪组织消失，出现皮下脂肪消失、增多和正常等三种情况以不同方式结合可确诊。
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进行性脂肪营养不良的并发症
进行性脂肪营养不良并发症
脂肪营养不良除了肾脏疾病外患者常并发与全身脂肪营养不良相似的症状群包括：糖尿病多毛症肝大智力发育迟缓高脂血症和皮下结节等。应与硬皮病及其他脂肪代谢不良性疾病相鉴别另外还应与其他原因的肾病综合征相鉴别。严重患者常常并发体格发育落后甚至智力低下。
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