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【热性嗜中性白细胞皮肤病的症状】热性嗜中性白细胞皮肤病的早期症状

作者:佚名     时间:2017-06-12     浏览:195    

热性嗜中性白细胞皮肤病的症状


一、症状


早期表现有,感冒样的前驱症状,如发热、不适、咽痛、干咳、肌肉疼痛、全身不适和胃肠道症状。其他早期症状尚有脑膜症状、关节痛和阑尾炎样症状。90%的病人于起病前或病程中可有不同程度的发热,尤其在开始出现皮损时,多为高热,体温可达40℃。


1.皮肤表现 皮疹常突然出现,为多发性,可在数天到数周内向周围扩展增大,常融合成片。皮肤损害可为丘疹、结节、斑块、小脓疱、小水疱或紫癜样皮损等。典型的皮损为黄豆至掌心大,为浅红色至暗红色或棕红色环状隆起的斑块或结节,边缘清楚,呈圆形或椭圆形,局部有疼痛和触痛,常位于手臂和面、颊部,呈两侧性分布,但不对称。一般都有局部发硬和发热,皮损表面多不光滑,呈红色或表现正常。较晚期可有鳞屑及色素沉着,周边有高起、坚硬的绿豆大似水疱状丘疹群聚,即所谓假水疱,外观呈半透明样,大多不破溃,很少形成溃疡。个别病例可出现大疱或继发感染,常发生湿疹样改变和结痂。


多数病例可几种皮疹同时存在,个别病例也可仅有一种皮疹。少数病例尚可发生掌跖部或口腔黏膜损害。


随着皮疹的消失,发热、皮疹部位疼痛和全身症状也即消失。皮疹消退时,先从中心部开始,经1~2个月后可完全消退,局部不留瘢痕,仅残留轻度脱屑和色素沉着。


2.关节表现 约30%的病例可发生多关节痛或多关节炎,表现为肘、腕、膝和踝等关节疼痛、肿胀,一般持续2周后即自行消退。个别病例可表现有慢性间歇发作性非畸形性周围关节炎,关节炎和皮损常同时出现。滑膜活检示非特异性炎症,滑液检查显示有大量中性粒细胞和大单核细胞。


3.眼部表现 表现为结膜炎、浅表性巩膜炎。自觉症状有怕光、流泪、分泌物增多和眼部疼痛等。眼部症状往往与皮损同时出现,皮损消退,眼部症状也随之自行消退。


二、诊断


一般根据本病的特有临床表现,结合组织病理变化,可做出诊断。目前对斯维特综合征的诊断标准,①主要条件包括:A.突发的触痛性或痛性红斑或紫红色斑块、结节。B.真皮内有明显的中性粒细胞浸润,而无白细胞碎裂性血管炎。②次要条件包括:A.先有发热或感染。B.伴有发热、关节痛、结膜炎或有潜在的恶性疾病。C.白细胞增多。D.对激素治疗有效而抗生素治疗无效。凡符合2项主要条件并至少符合2项次要条件者,可以肯定诊断。


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热性嗜中性白细胞皮肤病的并发症


部分病人可发生白血病或全血细胞减少性白血病前期状态。白血病可为慢性粒细胞性白血病,急性粒细胞性或粒、单核细胞性白血病,一般发生在第一次皮损出现之后,也可同时发生。皮损形成水疱、溃疡、坏死的发生率较高,并且全身症状较重。激素治疗效果较好,但容易反复。除与白血病并发外,还可与胚胎细胞癌、内脏腺癌和多发性骨髓瘤等恶性肿瘤并发。此外,还可并发舍格伦综合征、组织荚膜胞浆菌病、糖尿病、银屑病和骨关节病。


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