肥胖性生殖无能综合征的症状
一、症状
本综合征男女发病率相仿，多于青春期前发病。具有以下特点：
1.肥胖 病人身躯呈不均匀性肥胖，以颈部、躯干及肢体的近端部最为显著。特别是区、骨盆周围及耻骨联合区。由于脂肪的异常分布，骨盆显得宽大，四肢相对细小。男孩常有发育，故男性患者呈女性体型。
2.形体特点 病人的鼻、嘴及手往往较小，手指、足趾纤细，指(趾)甲小，可有不同程度的膝外翻，肌肉张力减退，因而关节过度伸直。皮肤多苍白、柔软、干燥。在年龄较大后，皮肤可呈细的皱纹，在腹部两侧及髋部周围往往有白色萎缩性条纹。身高的生长可为正常、延迟或反而较正常生长迅速。成骨作用延迟，骨骺不融合，故当生长激素分泌正常时，身材可高于正常。
3.性发育不全 到发育期，男性的、及仍不发育，有时下降。男孩呈小、小或隐睾，第二性征缺如。由于陷在耻骨区的脂肪内，故更加显得细小。在发育期前，甚难断定是否有性发育不全，因为正常男孩在发育期前也未发育，不过有时发现的发育特别迟缓。女孩在发育前，未发现性发育不全，到发育期才发现无来潮，及皆不发育。无论男孩和女孩，及腋毛都不生长。男孩面部无胡须生长，音调不改变。如在成年发病，则腋毛脱落，男性患者性功能减退，女性患者闭经。
4.原发疾病表现 如原发疾病为肿瘤，则可由于视交叉受而引起两颞侧偏盲。可有头痛，到晚期出现颅内压增高的表现，眼底可发生变化，X线检查可显示蝶鞍损坏或扩大。
5.伴下丘脑综合征表现 由于下丘脑的损害，可伴有尿崩症，体温不稳定及嗜睡，智力大多正常，亦可智力减退。
二、诊断
肥胖生殖无能综合征的诊断往往滥用于肥胖而性发育较迟缓、体态似女性的男孩，实际这些儿童中的大多数都发育完全(青春期延迟)。
1.一般有不匀称的肥胖，性功能减退。
2.血、尿液中减少或消失。
3.头部X线摄像及CT、MRI可显示肿瘤。有颅内疾患的表现者，才符合本病的诊断标准。
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肥胖性生殖无能综合征的并发症
尿崩症是本病主要并发症，表现为：大量低比重尿，尿量超过3L/d，比重低于1.006。烦渴多饮，尤善冷饮，除倦怠、乏力、影响睡眠外，一般不影响生长发育。根据病情的轻重，可分为部分性尿崩症和完全性尿崩症。由鞍区肿瘤、外伤、手术所致者，如同时影响垂体前叶的功能，则可伴有部分或完全性垂体前叶功能减退症。先天性尿崩症以及外伤、手术、鞍区肿瘤时，可以影响渴觉中枢，使患者多尿但不伴口渴，易脱水导致出现高钠血症、高渗状态，此时可伴发热、抽搐甚至脑血管意外。
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