迟发性皮肤卟啉病的症状 一、症状
患者常在早年发病,20岁以前发生的PCT大都属于本型。患者有轻到中度光敏性皮炎,尤以夏季多见。发病部位多在手、颜面、颈部、上、小腿和脚等暴露处。皮疹多为红斑,也可表现为日光性荨麻疹,自觉瘙痒或灼热。慢性损害为水疱、大疱、糜烂、结痂和浅疤。水疱直径2~30mm不等,圆形或不规则形,疱液多澄清也可是血性。手和腕部等处皮肤脆性增加,轻微外伤就可导致多发性无痛性红色糜烂,以指甲刮划可刮去患处皮肤,称为Dean征。约10%的患者发生硬皮病样皮损,颈、胸和面部多见,但也可发生在非暴露部位,临床和组织病理都难与硬皮病区别。
二、诊断
据皮肤延迟性光敏,皮肤损伤,红色尿,实验室检查尿中尿卟啉排出量大量增加,可作出诊断,诊断应注意有无诱发卟啉病原因,如饮酒,服用雌激素史,化学毒物接触史,60岁以上发病者应注意有无肝脏肿瘤。
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迟发性皮肤卟啉病的并发症 少数病例因瘢痕而造成畸形和毁容,其他还有甲剥离、耳廓营养不良性钙化、白内障、巩膜溃疡等。15%~20%的本病患者并发糖尿病;部分伴有肝硬化。
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