小儿神经纤维瘤病的症状
一、症状
1.皮肤改变： 咖啡牛奶斑是本病的重要体征，出生时即可发现，为一些浅棕色(咖啡里加牛奶的颜色)斑，大小不等，形状不一，不隆起于皮肤，不脱屑，感觉无异常，除手掌，足底和头皮外，躯体其他部位均可波及，正常小儿有时也可见到1～2块咖啡牛奶斑，无诊断意义，6块以上直径大于5mm的咖啡牛奶斑则有诊断价值，有时在腋窝鼠蹊部或躯干其他部位见到一些1～3mm直径似雀斑状的浅棕色斑，称为腋窝雀斑，成簇出现，数目往往较多，也具有诊断意义。
皮肤的神经纤维瘤在婴幼儿时期往往不明显，青春期后增多，表现为结节状隆起，有时有蒂，与皮肤色泽一致或呈暗红色，大小由数毫米至数厘米，数目多少不等，多见于躯干，四肢及头部较少，如肿瘤神经可引起疼痛或功能障碍， 丛状神经纤维瘤常波及面部，儿童期也可见到，常面容，颈部或纵隔的丛状神经纤维瘤可呼吸道，影响呼吸。
2.眼部异常： 虹膜部位常可见到色素性虹膜错构瘤(Lisch小体)，一般体格检查不能发现，需在裂隙灯下观察，表现为突起的褐色斑块，边缘清晰，无特殊症状，6岁以后常见，有诊断意义。
3.神经系统： 神经纤维瘤组织在病理上属错构瘤样结构，为良性肿瘤，身体各部位的神经纤维均可受累，由于肿瘤的性质，部位的不同临床表现也多种多样，视神经胶质瘤可见于15%的病人中，表现为进行性视力丧失，视神经萎缩，局部疼痛或眼球突出，单侧或双侧，听神经瘤往往在10岁以后发生，表现为听力丧失，耳鸣，眩晕及面肌无力，脑部还可见到脑膜瘤，星形细胞瘤及室管膜瘤，脊髓及神经根也可波及，本病可伴有学习困难及行为障碍，但明显智力低下及癫痫发作不太多见。
4.其他系统： 骨骼常表现为先天性骨发育不良，骨皮质变薄，钙化不全等，常可见蝶骨发育不良，病理性骨折，胫骨假关节形成等。
Ⅰ型神经纤维瘤病 具有下列2项或2项以上：
(1)6个或6个以上咖啡牛奶斑，青春期前直径大于5mm，青春期后15mm。
(2)腋窝雀斑。
(3)视神经胶质瘤。
(4)2个以上神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤。
(5)一级亲属中有Ⅰ型神经纤维瘤。
(6)2个或更多的Lisch小体。
(7)骨病变。
Ⅱ型神经纤维瘤病
(1)双侧听神经瘤(需经MRI，CT或组织学证实)。
(2)一侧听神经瘤，同时一级亲属中有Ⅱ型神经纤维瘤病。
(3)一级亲属中有Ⅱ型神经纤维瘤病，且患者本人有下列任何两种疾病：神经纤维瘤，脑(脊)膜瘤，神经鞘瘤，神经胶质瘤。
以上小编为您整理了小儿神经纤维瘤病的症状相关知识，下面继续为您讲解小儿神经纤维瘤病并发症，小儿神经纤维瘤病还会引起哪些疾病等相关知识？
小儿神经纤维瘤病的并发症
1.脑损伤：神经纤维瘤可能阻塞脑血管致使偏瘫和智力障碍。
2.心理障碍：由于本病的严重性和不确定性，所以存在心理障碍是不足为怪的。
3.恶性肿瘤：患者发病和死亡的重要原因。神经纤维瘤偶尔分化成神经纤维肉瘤或恶性神经鞘瘤;嗜铬细胞瘤、横纹肌肉瘤、白血病和Wilms病的发病率比一般人群高。NFⅠ患者中中枢神经系统肿瘤(包括视神经胶质瘤、脑和脊髓的脑脊膜瘤、神经纤维瘤、星形细胞瘤和神经鞘瘤)发生率很高。
4.神经系统症状：肿瘤神经可引起功能障碍、呼吸道影响呼吸，发生进行性视力丧失或眼球突出，听力丧失、耳鸣、眩晕，伴有学习困难及行为障碍，常可见病理性骨折、胫骨假关节形成等。少数可伴发惊厥、语言和运动发育迟缓。
友情提示：以上就是小编为您整理的小儿神经纤维瘤病症状，小儿神经纤维瘤病并发症相关知识，更多其他疾病相关内容，你可以在站内搜索框输入你想要了解的疾病，如：“小儿神经纤维瘤病”可以了解更多，希望可以帮到您。
|
