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【幼年性肉芽肿的症状】幼年性肉芽肿的早期症状

作者:佚名     时间:2017-04-01     浏览:714    

幼年性肉芽肿的症状


一、症状:


1.本病发生于婴儿和儿童,皮肤和眼是好发部位,很少侵犯内脏。头、颈和四肢近端皮肤常受到病变的侵犯,皮肤病变常为圆形高起,橘、褐色或红蓝色结节。眼脸皮肤结节可能是孤立的,也可能是面部皮肤结节的一部分,约1/4病人出现多个结节,一般不会超过10个,不会发生溃疡。约1/5的患者在出生时就有皮肤结节,2~5岁时消失。病变可累及肺脏、心包、纵隔、腹膜后组织、横纹肌、胃肠和,但一般比较少见。


二、体征:


1.眼部表现:一般不易发生眼内病变。结膜、角膜和巩膜等眼球表面的病变比眼睑的病变少得多,眼球表面病变一般不与眼内的病变同时存在。眼睑病变的发病年龄较大,眼球表面和眼内病变同时发病者年龄偏小。在婴儿中眼内病变常发生在虹膜和睫状体,引起自发性前房积血,虽然病变可自发消退,对生命没有影响,但反复前房积血,可引起青光眼而造成视力丧失。虹膜病变可能是结节性或弥散性,也可引起虹膜异色。脉络膜和视网膜受累少见,85%的眼病患儿小于1岁,眼病可能在皮肤病以前出现。


2.眼眶受侵犯少见,病变可侵犯眶骨和蝶骨,产生严重的骨质。病变可位于眶前部或眶后部,约50%的眶内病变侵犯眼外肌,视神经也可受到侵犯。约1/6的皮肤病变的患者患有眼眶病。幼年性肉芽肿与神经纤维瘤病有某种关联,在患者躯干皮肤可发现牛奶咖啡斑,偶尔在眼眶发现神经纤维瘤。虽然眼眶侵犯较少,但可侵及骨质,产生严重的骨。眼部症状包括眼球突出、眶周可触及肿块等眼眶占位病变症状和体征。病变也可累及颅内显示多发灶。由于病灶较小,多无颅内症状。


3.婴儿和儿童面部和颈部皮肤有高起,橘或紫红色的结节,前房有自发性出血或眼眶受累,这些是幼年性肉芽肿的典型临床表现。最好能切除皮肤结节进行组织病理学检查,病变内能发现大量的组织细胞和散在的Touton多核巨细胞,便可确立诊断。


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幼年性肉芽肿的并发症


部分患者可能有黏膜的损害,甚至发生尿崩症,病程较长可自行缓解,也可以发生血脂升高,伴有冠心病等,肉芽肿病变可累及内脏如胃肠等组织,出现相应的临床表现。眼部反复出血可导致继发性青光眼。


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