微小病变型肾病的症状
微小病变型肾病症状诊断
一、症状
微小病变型肾病发病多急骤，常以水肿为最初表现，50%的患者有前期感染(以成人多见)，部分患者有蜂叮及药物过敏等病史。患者不管年龄大小，均常表现为肾病综合征，尤其在幼儿，MCN占肾病综合征63%～93%。成人病例约1/3有镜下血尿，血容量过低时可引起急性肾衰。
水肿：明显水肿常为起病第一表现，患儿多为颜面水肿，成人则下肢水肿明显，且伴甲下水肿(甲床呈白色)、水肿、胸腔积液、腹水现象也常见。出现大量腹水或肺水肿时，患者出现呼吸困难和呼吸窘迫等症状。
蛋白尿：高选择性蛋白尿，以白蛋白为主。尿蛋白每天可多达10g以上，尿圆盘电泳检查呈选择性中分子蛋白条带。
低蛋白血症：血浆白蛋白常明显下降，个别可达10g/L以下，低蛋白血症与蛋白丢失量密切相关。血清蛋白电泳可见白蛋白及γ球蛋白下降，α1球蛋白正常或轻度增高，而α2及β球蛋白增高。免疫球蛋白IgG、IgA下降，I、IgE增加。由于血浆蛋白不同成分量的变化加上血脂的改变，患者血沉明显加速(大于70mm/h)。另外，低蛋白血症可引起血钙降低。血白蛋白每降低10g/L，血钙则降低8mg/L，但很少出现临床症状，且不伴低磷。
高血脂：MCN患者可出现脂质代谢紊乱，血浆胆固醇及三酰甘油明显升高，血清可呈乳糜色。伴随高脂血症的患者往往有脂质尿，另外还可出现假性低钠。
高血压、低血压：明显的低蛋白血症、有效循环血容量降低的患者可出现直立性低血压、脉搏细弱等。同时部分患者由于肾素血管紧张素活性增加，可出现暂时性高血压。
血尿：部分患者可出现镜下血尿(为20%～30%)，多为一过性，罕见肉眼血尿。
肾脏功能：患者肾功能多正常。起病早期，由于肾血流量增加使血清肌酐清除率呈一过性升高，随尿量的增加可迅速恢复正常。水肿和严重血容量不足者，由于肾内尿素循环的增加及机体蛋白分解代谢的增加，可导致肾小球滤过率下降(为正常的80%～20%)，出现少尿和肾前性氮质血症。但这种现象是可逆的，所以不影响预后。个别患者尤其年龄大者，可出现肾功能不全，其主要原因与强制性利尿，严重的间质水肿导致肾小管萎陷，以及上皮细胞损害引起肾小球滤过下降有关。由于继发于低蛋白血症的血液浓缩，患者血红蛋白及血细胞比容正常或增高，肾实质病变引起的肾功能低下常伴贫血。
二、诊断
本病主要临床特点是发病年龄小，起病较急，有典型肾病综合征的临床表现，即大量尿蛋白(≥3.5g/d)，高度水肿，高脂血症，低血浆蛋白血症(≤30g/L)。一般无高血压、血尿及肾功能损害。蛋白尿具有高度选择性，对糖皮质激素治疗敏感，但容易反复发作。根据以上特点结合实验室检查可以作出诊断。个别病例诊断条件不充足，如有过度低蛋白血症，尿蛋白量可能达不到肾病综合征的诊断标准，应用肾活检病理检查可以确诊。
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微小病变型肾病的并发症
微小病变型肾病并发症
长期的低蛋白血症，患者多出现营养不良、继发感染等;高凝状态可导致血栓形成;不适宜的利尿和禁盐可出现低钠或低钾血症。
1.感染
在抗生素问世之前，感染是本病特别是小儿患者的常见死因，病原菌主要为肺炎双球菌、溶血性链球菌等引起腹膜炎、胸膜炎、皮下感染、呼吸道感染等，也可引起泌尿系统感染。尤其是在接受肾上腺皮质激素和(或)免疫抑制药治疗者，常加重细菌感染，对病毒感染的敏感性亦增加，如对疱疹病毒、麻疹病毒易感。本病易于发生感染的机制：
①尿中丢失大量IgG;
②免疫异常：本病可出现体液免疫及细胞免疫功能的异常，淋巴细胞合成IgG下降，T细胞介导I转化合成IgG下降，B因子(补体替代途径成分)的缺乏伴有免疫调理作用异常，T细胞活性受抑制;
③营养不良;
④低转铁蛋白及低锌血症：有试验证明转铁蛋白携带锌对于淋巴细胞的功能有重要作用，低锌血症可引起锌依赖胸腺激素产生不充分，均可致机体抵抗力下降。
2.血栓、栓塞性合并症
动脉和静脉血栓形成常见于肾病综合征患者，如肺动脉血栓栓塞及血栓形成、周围动脉和静脉血栓形成。肾静脉血栓大多数为亚临床型，但也可发生严重的蛋白尿、血尿甚至肾功能衰竭。股动脉血栓栓塞是本症的急症状态之一，如不及时溶栓治疗，可导致肢端坏死。此症的发生与低容量血液浓缩、血黏度增加、强利尿药及长期应用大量糖皮质激素等加重了高凝状态有关。
3.高脂血症
长期高脂血症，特别是LDH升高而HDL降低。可能会引起冠心病及动脉硬化。研究证实系膜细胞上存在低密度脂蛋白受体，低密度脂蛋白受体可引起系膜细胞增生和系膜基质增加，从而加重肾小球进行性硬化。
4.肾功能损伤
本症患者出现严重血容量下降时临床表现出少尿、无尿、尿钠减少、四肢厥冷、血压下降、脉压小、血细胞比容上升等急性肾功能衰竭的特征，此属肾前性少尿，易于用血浆或血浆蛋白纠正。
有时在有大量蛋白尿而无血容量减少的患者，也可以发生急性肾功能衰竭，与肾小球滤过率显著下降、间质水肿肾小管、蛋白尿管型阻塞肾小管等因素有关。
引起肾病综合征的基础疾病均可出现肾小管的损伤，大量尿蛋白致肾小管萎缩和间质纤维化，尤以近曲小管功能障碍为主，表现为低钾血症、肾性糖尿、氨基酸尿、酸中毒等。
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