小儿皮肤黏膜淋巴结综合征的症状
一、症状
1.分期
川崎病是一种三相性的疾病，急性期通常持续1～2周，主要特征是发热，结膜充血，口咽部的改变，四肢末梢红肿，皮疹，淋巴结炎，无菌性脑膜炎，腹泻和肝功能受损，心肌炎常见于急性期，尽管冠状动脉炎也发生于此时，但心脏超声检查却无法检测出有否动脉瘤的存在，当发热，皮疹及淋巴结炎好转后进入亚急性期，此时约距离发热起始1～2周，出现手足脱皮及血小板增多，此外，此期冠状动脉瘤开始形成，猝死的危险最大，亚急性期持续至发热后4周，在起病后6～8周，当所有临床症状消失，血沉恢复正常后进入恢复期。
2.主要症状
持续高热是急性期的特点，典型的发热通常起病急，热度高达39℃以上，呈弛张热，如没有及时治疗，高热可持续1～2周，有时可达3～4周，另一方面，如果及时静脉使用免疫球蛋白和大剂量的阿司匹林，发热常在1～2天内缓解。
在发热24～48h后常出现双侧结膜充血，球结膜充血较睑结膜多见，尤其多见于结膜周围，一般没有分泌物，裂隙灯检查可发现前葡萄膜炎。
口咽部的改变也见于热起后24～48h，最初是口唇泛红，几天后出现肿胀，皲裂及出血，最典型的是舌增生，即草莓舌，口腔及咽部明显充血，但不伴有溃疡和分泌物。
通常在起病后3～5天出现手掌及足底发红，双手足硬肿，热起后10～20天手足硬肿与泛红趋于消退，进入亚急性期，指趾末端开始脱皮，进而累及整个手掌与足底，川崎病起病后1～2个月，在指甲上可出现横沟(Beau线)。
皮疹即使在同一病可有许多类型，可同时在四肢出现，皮疹多见于躯干和四肢近侧端，一般无显著特点，最常见的是斑丘疹，猩红热样皮疹和多型性红疹也较多见，腹股沟的皮疹和脱皮时有发生，以上这些均发生于急性期，较指甲端脱皮发生早。
比较而言，其他的症状可见于90%以上的川崎病患儿，而颈淋巴结炎仅见于近50%～70%的患儿，淋巴结肿大在起病后1～2天出现，多见于单侧，一般直径不大于1.5cm，触之柔软，但不可推动，无化脓。
3.伴随症状
所有川崎病的相关症状都提示有多脏器受累，所有患儿都表现为烦躁不安，约有25%的患儿脑脊液中有单核细胞增多，蛋白质含量正常或轻度升高，糖含量正常，1/4～1/3的患儿有胃肠道的表现，在急性期，小关节可有关节炎的表现，而大关节受累多在起病后第2和第3周，那些有大关节渗出变的患儿可通过关节穿刺术来治疗，除了心血管的并发症外，其余受累脏器的病变均为自限性。
4.型的川崎病
那些有发热及其他表现(少于4项)的患儿被称为不典型川崎病，同样有并发冠状动脉瘤的危险，不典型川崎病多发生于小婴儿，且这些症状不易被发现，因此，川崎病也是婴儿持续发热的鉴别诊断之一，在以上病例中，川崎病多是由于心脏超声检查发现冠状动脉瘤后才进行诊断。
5.较大年龄儿童的川崎病
如上文所述，川崎病极少发生于大于8岁的儿童，其所有的临床特征在这个年龄阶段的儿童都表现得不够明显，在有限的报道中，这些患儿从发病到诊断所需的时间较长，因此常常耽误治疗，另外，一些伴发症状如呕吐，腹泻，体重下降，咽喉疼痛，头痛，假性脑膜炎比较多见，更重要的是，年长儿更易发生冠状动脉畸形，在年长的患儿中，起病年龄的大小及治疗的及时与否是决定其心血管并发症预后的重要因素。
二、诊断
由于川崎病的病因尚不明确，所以没有经过验证的诊断标准，川崎病的诊断主要依靠临床标准，这些标准是由川崎病研究中心制定的，川崎病有6种主要的临床表现，临床诊断时需要有其中的5～6项同时存在，在最近修订的标准中，由于许多患儿会较快地发生冠状动脉瘤，故只需4项表现即可诊断，心脏病学会的诊断标准与此大致相同，但必须有发热5天以上这一表现，越来越多的病人虽未符合诊断标准但因为有以上临床表现而被诊断为川崎病，并接受静脉免疫球蛋白治疗，由于在川崎病的回顾性研究中发现，急性发热后随即可诊断出有冠状动脉瘤的存在，故提示过去应用完全的诊断标准来确诊疾病是不恰当的。
通常采用第3届国际川崎病会议修订的诊断标准(1988年12月)进行诊断：
1.发热
持续5天以上，少数少于5天，抗生素治疗无效。
2.四肢末端变化
在急性期有手足硬肿，掌(跖)及指(趾)端有红斑;在恢复期甲床皮肤移行处有膜样脱皮。
3.皮疹
多形性红斑，躯多，不发生水疱及痂皮。
4.球结膜
双眼球结膜充血。
5.口腔黏膜
口唇潮红，杨梅舌，口咽部黏膜弥漫性充血。
6.颈部淋巴结肿大
非化脓性，直径大于1.5cm。
符合上述5项以上诊断标准者即可诊断，但需排除其他疾病，尤其应除外葡萄球菌，链球菌，麻疹和钩端螺旋体感染，对于符合上述4项或3项诊断标准者，若在病程中经超声心动图或冠状动脉造影证明有冠状动脉瘤(多见于6个月以下的婴儿或8岁以上的年长儿);或符合上述4项诊断标准，但超声心动图可见冠状动脉壁辉度增强(此型冠状动脉扩张少见)，在除外其他感染疾病(病毒性感染，溶血性链球菌感染等)时可以诊断为川崎病，若临床出现下列表现有助于型川崎病的诊断：
①卡介苗接种处再现红斑，肿胀，肛周皮肤潮红;
②血小板数显著增多;
③C反应蛋白和血沉明显增加;
④超声心动图显示冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强;
⑤听到心脏杂音或心包摩擦音;
⑥出现低白蛋白血症。
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小儿皮肤黏膜淋巴结综合征的并发症
小儿皮肤黏膜淋巴结综合征并发症
1.心血管并发症
心血管系统受累可引起心血管并发症而导致死亡，故显得尤为重要。许多患儿由于冠状动脉血栓而突然死亡，多见于起病后2～12周内。在20世纪70年代较早的报道说有1%～2%的病死率，但这一数据在90年代下降至0.08%，这主要归功于及时的诊断和适当的治疗。
(1)冠状动脉瘤：
是川崎病中最严重的并发症。有近20%～25%的患儿有冠状动脉畸形，包括弥漫性扩张和动脉瘤。冠脉的扩张最早在平均发病10天时即可被发现，在起病4周后是发现冠脉病变的高峰。动脉瘤呈囊状或纺锤状。Kato及其研究小组对冠状动脉瘤的预后有详细的描述。血管造影发现，55%的冠脉瘤可能持续10～21年。90%的冠脉瘤可持续2年，但是，至今尚不明确冠状动脉瘤可持续的时间。冠状动脉表现为内皮功能紊乱、低顺应性、及血管壁增厚，而以上这些是否会增加早期动脉硬化症的发病率尚不明确。
(2)冠状动脉狭窄：
42%的有持续性动脉瘤的患儿可发生冠状动脉狭窄。最严重的类型是发生巨大的动脉瘤(直径≥8mm)。巨大的动脉瘤是不会自行消退，且可发展成血栓，破裂或最终导致狭窄。在Kato等的长期调查中还发现，在594名患儿中有26名有巨大动脉瘤(4.4%)。在这26名中，12名(46%)有冠脉狭窄或完全阻塞，其中8名有心肌梗死。儿童心梗的表现不典型，可表现为恶心、呕吐、苍白、出汗、哭吵，年长儿常诉胸痛或腹痛。
(3)冠心病：
某些临床表现发热6天以上，反复发热之间间隔48h以上，除了有Ⅰ 心传导阻滞以外的其他心律失常，小于1岁发病，心脏扩大，血小板计数、血清白蛋白及血细胞计数低。
(4)其他：
除了冠状动脉受累外，还有其他心血管并发症。约有50%的患儿有心肌炎，常表现为心动过速并有心电图的改变。约有25%的病人有渗出性心包炎。约1%的患儿有瓣膜功能不全，二尖瓣反流。有2%没有治疗的病人发生全身性动脉瘤，通常这些患者亦有冠脉瘤。最常受累的动脉有腋动脉、髂动脉、肾动脉和肠系膜动脉。而广泛动脉受累导致血管收缩引起四肢末梢坏疽较罕见。使用前列腺素E及系统的阿司匹林治疗并用甲泼尼龙(甲基强的松龙)冲击治疗可获得意想不到的疗效。关于川崎病后有否脂类代谢的异常尚无定论。尽管在急性期有短暂的脂类代谢的异常，但起病后是否有长期的异常需要进一步的研究来证明。
2.消化系统损害
约占25%，轻者仅轻微消化道反应，部分患儿可出现胆囊水肿，极少数严重者可出现性肠梗阻或肠道出血。临床可见呕吐，可伴胆汁，一般持续1～3天;腹泻，病后2～3天出现，为水样、蛋花汤样或胆汁样大便，持续3～7天，镜检和培养正常;腹痛、腹胀及黄疸，电解质紊乱和酸碱失调等。胃肠道症状能自行缓解或随病情好转而好转。肝脏肿大时可见右上腹胀满。
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