颅内脂肪瘤的症状 颅内脂肪瘤症状诊断
一、症状:
多数颅内脂肪瘤很小,多在2cm以下,并且常在尸检或CT扫描时偶然发现。本病症状进展缓慢,病程较长,可达10年以上,偶可症状自行缓解。当脂肪瘤不位于脑重要功能区时一般不出现神经系统症状和体征。颅内脂肪瘤的临床表现缺乏特异性症状及体征。10%~50%病人无症状。
1.癫痫:这是颅内脂肪瘤最常见的症状,约占50%,可为各种类型癫痫,但以大发作为主。其癫痫发作可能与肿瘤邻近结构出现胶样变性脑组织或脂肪瘤包膜中致密的纤维组织浸润到周围神经组织,形成兴奋灶有关;也可能与胼胝体发育不良或脂肪瘤本身有关。
2.脑征:颅内脂肪瘤很少引起脑征,有时可周围结构而出现相应的体征。如胼胝体脂肪瘤下丘脑,出现低血钠、肥胖性生殖无能等间脑损害表现;桥小脑角脂肪瘤可出现耳鸣、听力下降、眩晕、三叉神经痛、眼球震颤、共济失调等;鞍区脂肪瘤可引起内分泌紊乱及视力、视野改变等。延髓颈髓背侧脂肪瘤可表现为肢体麻木无力,延髓,呈进行性加重,伴胸背肩颈枕一过性疼痛发作,大小便功能障碍,四肢肌张力增高,肌力下降,双侧病理征阳性;侧裂池或岛叶脂肪瘤可出现钩回发作、肢体无力等。
3.颅内压增高症:脑室脉络丛脂肪瘤,可阻塞室间孔引起脑脊液循环受阻或四叠体区脂肪瘤中脑导水管引起梗阻性脑积水而发生颅内压增高,如头痛、呕吐、视盘水肿等。
4.其他症状:约20%的病人有不同程度的精神障碍,甚至痴呆,可能是由于肿瘤累及双侧额叶所致,表现为淡漠、反应迟钝、无欲、记忆力下降、小便失禁等。胼胝体脂肪瘤精神障碍可达20%~40%,轻瘫占17%,头痛占16%。
5.伴发畸形:详见并发症部分的内容。
二、诊断:
由于颅内脂肪瘤临床上没有特异性表现,单靠其临床表现诊断十分困难。对于长期癫痫发作合并智力障碍的病人,应行神经放射学检查。根据其好发部位,CT上脂肪样低密度区及MRI上T1及T2加权像均为高信号,诊断多能确立。
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颅内脂肪瘤的并发症 颅内脂肪瘤并发症
本病常伴发神经管发育不全的其他畸形,以胼胝体脂肪瘤最多见,48%~50%的胼胝体脂肪瘤伴有胼胝体发育不全或缺如。其他常见的畸形有透明隔缺失、脊柱裂、脊膜膨出、颅骨发育不全(额、顶骨缺损)、小脑蚓部发育不全等。少见的畸形有漏斗胸、硬腭高弓、心隔缺失、唇裂、皮下脂肪瘤或纤维瘤等。
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