特发性肺含铁血黄素沉着症的症状 临床表现与病变时期、程度不同而表现各异。急性出血期为突然起病,发作性呼吸困难、咳嗽、咯血、贫血,咯血量可多可少。患者自觉胸闷、气短、呼吸加快,心悸、疲乏,低热。患者面色苍白,肺部检查可正常。可闻及哮鸣音,呼吸音减低,或可听到细湿性音,严重者可发生心肌炎、心律失常、房室传导阻滞甚至猝死。慢性反复发作期有咳嗽、咯血,呼吸困难反复发生,肺泡反复出血,最后导致肺广泛间质纤维化。患者常有慢性咳嗽、气短、低热,贫血貌,全身倦怠乏力。病程后期可并发肺气肿,肺动脉高压,肺心病和呼吸衰竭。部分病人可有杵状指,少数患者可有肝脾肿大。
凡缺铁性贫血伴咯血的病例均应考虑有本病之可能,特别提请儿科医师加强对本病的认识,以免漏诊和误诊。诊断主要依据:①临床表现;②缺铁性贫血的各种表现;③反复咯血,痰中有大量吞噬含铁血黄素颗粒的巨噬细胞。肺部X线检查可作参考;④有条件应进行肺组织活检,以获得病理证据。
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特发性肺含铁血黄素沉着症的并发症 1.可因广泛的肺间质纤维化导致肺动脉高压,继而出现肺心病和心功能衰竭。少数患者可并发心肌病,并可致死。
2.合并肝大、脾大也较为多见。
3.合并缺血性贫血 由于反复自发的肺内出血,使肺内巨噬细胞含铁血黄素沉积,大部分铁从痰中丢失,故本病的贫血实质是慢性失血导致的缺铁性贫血。可合并肺大出血及呼吸衰竭。
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