希恩综合征的症状
希恩综合征症状诊断
一、症状
1.与病因有关的病史及临床表现 产后垂体坏死的病例有分娩时因难产而大出血、昏厥、休克病史，或在分娩时并发感染。患者在产后极度虚弱，不胀，无乳汁分泌。可有低血糖症状，脉细速，尿少。血中尿素氮可升高，可并发肺炎等感染。产后全身情况一直不能恢复，不再来潮，逐渐出现性功能减退以及甲状腺、肾上腺皮质功能减退的症状。
垂体肿瘤引起者，可有头痛、视力障碍，有时可出现颅内压增高综合征。病变累及下丘脑时可出现下列症状：
(1)神经性厌食或多食，或二者交替出现。
(2)饮水增多(由于尿崩症或神经性多饮);也可呈口渴感减退或无渴感(口渴中枢在下丘脑前部靠近视上核处)。
(3)往往白天嗜睡，夜间失眠。
(4)原因不明的发热或低温。
(5)减退或亢进。
(6)括约肌功能障碍(便秘)。
(7)精神。
(8)间脑性癫痫、抽搐。
(9)多汗或无汗。
(10)手足发绀(因血管舒缩神经障碍)。
(11)心动过速、心律不齐或冠状动脉血供不足(亦为血管舒缩神经障碍)。
(12)活动能力低下，以至不想活动。其他由于手术、创伤、炎症等引起者，各有其特殊病史。
2.腺垂体功能减退的表现 腺垂体功能减退的严重度与垂体被毁的程度有关。一般说来，垂体组织丧失达95%，临床表现为重度，丧失75%为中度，丧失60%为轻度，丧失50%以下者不致出现功能减退症状。不过，上述关系并非绝对的，有时腺垂体近于全部被毁，而病人的内分泌功能减退并不十分严重，甚至再度怀孕，或生存30～40年之久。
腺垂体多种激素分泌不足的现象大多逐渐出现，一般先出现泌乳素、、生长激素不足的症状，继而促甲状腺激素，最后促肾上腺皮质激素，有时肾上腺皮质功能不足症状的出现可早于甲状腺功能减退。
(1)泌乳素分泌不足：在分娩后表现为不胀，无乳汁分泌。
(2)生长激素分泌不足：在成人主要表现为容易发生低血糖，因为生长激素有升血糖作用。
(3)分泌不足：在女人，表现为闭经、减退或消失、乳腺及明显萎缩，丧失生育能力。本病病人的闭经和一般绝经期妇女的区别是没有血管舒缩紊乱，如阵发性面部潮红等。男人表现为第2性征退化，如稀少、声音变得柔和、肌肉不发达、皮下脂肪增多，以及萎缩，发育停止，色素减退。外、前列腺缩小，减退，等。
(4)促甲状腺激素分泌不足：面色苍白，面容衰老，眉发稀疏，腋毛、脱落，皮肤干燥、细薄而萎缩，或为水肿，但较少有黏液性水肿者;表情淡漠，反应迟钝，音调低沉，智力减退，蜷缩畏寒，有时幻觉妄想，精神失常，甚而出现躁狂。心率缓慢，心电图示低电压，可出现T波平坦、倒置。心脏多不扩大，往往反而缩小，可与原发性甲状腺功能减退鉴别。
(5)促肾上腺皮质激素分泌不足：主要影响糖皮质激素的分泌，皮质醇减少，病人虚弱、乏力，食欲减退，恶心呕吐，上腹痛，体重降低，心音微弱，心率缓慢，血压降低，不耐饥饿，易出现低血糖表现，机体抵抗力差，易于发生感染，感染后容易发生休克、。促肾上腺皮质激素缺乏时，糖皮质激素所受影响最严重，分泌明显减少，而盐皮质激素醛固酮所受影响不如糖皮质激素严重。在基础状态下，尚有一定数量(虽然较正常人为少)醛固酮的分泌，还可保存钠;在钠摄入减少时，肾上腺皮质尚能做出增加醛固酮分泌的反应，虽然反应不如正常人迅速，不达正常的程度。潴钠作用较正常人稍差，但仍有一定的潴钠能力，因而腺垂体功能减退症病人，不像原发性肾上腺皮质功能减退症那样容易发生严重失钠。由于皮质醇缺乏，病人排泄水负荷的能力减退，此大约与病人一般不喜多饮水有关。病人往往发生低血钠，尤其在病情加重或是摄入、注入过多水分后，其原因主要是由于肾排水障碍，水分潴留，体液稀释，故而血钠过低。如同时有钠的摄入减少和(或)丢失甚多，则可加重低血钠，并引起脱水。
(6)黑素细胞素分泌不足：黑素细胞素和促肾上腺皮质激素都有促使皮肤色素沉着的作用，本病病人由于此二激素均缺乏，故肤色较淡，即使暴露于阳光之下亦不会使皮肤色素明显加深。正常色素较深部位，如、腹中线的颜色变淡更为显著。少数病人可有暗褐色斑点，边缘不规则，发生部位无特征性，与慢性肾上腺皮质功能减退症的色素普遍性沉着有明显区别。有时在指(趾)端可出现色素沉着，可能与胡萝卜素沉着有关。
3.垂体危象 本病患者如未获得及时诊断和治疗，发展至后期，往往可因各种诱因而发生危象，出现神志。垂体危象的临床类型有多种：
(1)低血糖性：其原因可能是自发性的，即由于进食过少或不进食，特别是在有感染时易于发生;或是胰岛素所诱发的(作胰岛耐量试验或使用胰岛素治疗食欲不振);或因高糖饮食或注射大量葡萄糖后，引起内源性胰岛素分泌而致低血糖。本病患者由于皮质醇不足，肝糖原贮存减少，生长激素减少，对胰岛素的敏感性增加，加之甲状腺功能减低，肠道对葡萄糖的吸收减少，所以在平时空腹血糖即较低，一旦遇有上述情况，即易导致低血糖。此种类型的最为常见。发生低血糖时病人软弱、头晕、目眩、出汗、心慌、面色苍白，可有头痛、呕吐、恶心。血压一般较低，严重者不能测得。可烦躁不安或反应迟钝，瞳孔对光反射存在，腱反射初亢进后消失，划跖试验可为阳性，可有肌张力增强或痉挛、抽搐，严重时陷入。
(2)感染诱发：本病病人因缺乏多种激素，主要是缺乏促肾上腺皮质激素和皮质素，故机体抵抗力低下，易于发生感染。在并发感染、高热后，易于发生意识不清以致、血压过低及休克。由感染引起的意识丧失大多是逐渐出现的。体温可高达39～40℃，脉搏往往不相应的增速。血压降低，收缩压常在80～90mmHg以下，严重时发生休克。
(3)镇静、麻醉剂所致：本病患者对镇静、麻醉剂甚为敏感，一般常用的剂量即可使患者陷入长时期的昏睡以至。戊巴比妥钠或硫喷妥钠、、及哌替啶可产生。接受一般治疗剂量的氯丙嗪(口服或肌注)后也可出现长期昏睡。
(4)失钠性：胃肠紊乱、手术、感染等所致的钠丧失，可促发如同原发性肾上腺皮质功能减退症中的危象。此型危象的周围循环衰竭特别显著。值得注意的是本病患者在开始应用皮质激素的最初数天内，可发生钠的排泄增多，可能是由于肾小球滤过率原来甚低，经治疗后被提高之故。有报告在用皮质素治疗后不到1周，患者进入状态，并伴有显著的钠负平衡。此外，在单独应用甲状腺制剂，尤其用量过大时，由于代谢率之增加，机体对肾上腺皮质激素的需要量增加，肾上腺皮质激素的缺乏更加严重，另一方面，甲状腺制剂于甲状腺功能减退者有促进溶质排泄作用，从而引起失水、失钠。
(5)水中毒性：病人有排水障碍，在进水过多时，可发生水潴留，使细胞外液稀释而造成低渗状态，于是水进入细胞内，引进细胞内水分过多，细胞肿胀，细胞代谢及功能发生障碍。神经细胞内水过多，可引起一系列神经系统症状。此种情况的发生可自发性的，亦可因作水利尿试验而引起，尤其是原来病人血钠浓度已甚低时更易发生，因此作水试验前应先测血钠，血钠低者不宜做此试验。水中毒的临床表现有衰弱无力、嗜睡、食欲减退、呕吐、精神紊乱、抽搐，最后陷入。此型与失盐所致危象不同，患者无脱水征，反而可有水肿，体重增加。如不伴有明显失钠，血循环仍保持正常。血球容积降低，血清钠浓度降低，血钾正常或降低，一般无酸中毒或氮质血症。
(6)低温性：部分病人在冬季即感到神志模糊，当暴露于寒冷时，可诱发，或使已发生的更加延长。此类危象常发生于冬季，起病缓慢，逐渐进入，体温很低，用普通体温计测温不升，须用实验室所用温度计测量肛温，才知其低温程度，可低达近30℃。
(7)垂体切除术后：因垂体肿瘤或转移性乳癌、严重糖尿病视网膜病变等而作垂体切除术后，患者可发生。手术前已有垂体功能减退症者，更易于发生。垂体切除术后发生，可由于局部损伤引起意识障碍，也可由于内分泌腺功能减退，尤其是手术前肾上腺皮质功能减退，不能耐受手术所致之严重，或是由于手术前后发生水及电解质代谢紊乱。病人在手术后神志不能恢复，呈昏睡或状态，可持续数天以至数月，大小便失禁，对疼痛的可仍有反应，有时可暂时唤醒。握持反射及吸吮反射消失，脉率及血压可为正常或稍低，体温可高可低，或为正常。血糖及血钠亦可为正常或稍低。
(8)垂体卒中：起病急骤，头痛、眩晕、呕吐，继而可进入，系由于垂体肿瘤内发生急性出血，下丘脑及其他生命中枢被所致。腺垂体功能减退性的发生，其主要原因是由于多种激素缺乏所致的代谢紊乱，机体对各种的抵御能力弱。意识的维持有赖于大脑皮层、丘脑、下丘脑及中脑网状结构中一些神经中枢功能的完整，如果这些意识中枢的神经细胞代谢发生了障碍，则出现意识模糊或意识丧失。正常神经细胞代谢的维持，主要是依靠在一些特异的酶系催化下，葡萄糖及谷氨酸的氧化作用。腺垂体功能减退性患者呈现生化改变，如低血糖、低血钠，有时是由于创伤、或水肿等因素阻碍了氧及营养物质输送至上述的神经中枢。肾上腺皮质激素及甲状腺素缺乏可使神经细胞代谢发生了障碍。多见于有严重周围内分泌腺功能减退，特别是肾上腺皮质功能减退的病人。肾上腺皮质功能只能勉强应付病人甚为低下的代谢状况的需要，一旦发生严重，即出现肾上腺皮质功能不足。肾上腺皮质激素对本病患者的疗效大多良好。病人在用肾上腺皮质激素替代治疗后，的发生即明显减少。
二、诊断
1.临床特征
(1)存在多个内分泌靶腺功能减退症候群，各症候群可单独或同时存在(取决于垂体的程度与范围)。
①FSH、LH和PRL分泌不足症候群：产后无乳、乳腺萎缩、闭经不育，为本症最先出现的特征。毛发常脱落。男性伴，减退或消失，女性萎缩，男性松软缩小。
②TSH分泌不足症候群：如同原发性甲减的临床表现，但一般较轻，血清TSH水平降低为其主要鉴别点。
③ACTH分泌不足症候群：如同原发性肾上腺皮质功能减退者，常有乏力、厌食、体重减轻，但肤色变浅，血清ACTH水平正常或降低为其鉴别点。
(2)询问与病因有关的病史，注意相关体征，如垂体瘤所引起，常有视力、视野的改变。
(3)此类患者可因感染、外伤、手术、过多饮水、营养不良、镇静剂或胰岛素、寒冷、呕吐、腹泻等诱发危象，可分为低血糖型、循环衰竭型、低温型、水中毒型。
2.检查
(1)血常规、血电解质、血糖测定：垂体功能减退性可由于的逐渐出现而被误诊为脑血栓形成，由于颈部强直而误诊为脑膜炎，由于抽搐而被误诊为癫痫，由于脉搏缓慢而被误诊为心源性脑缺血综合征(阿-斯综合征)，由于饥饿性酮尿而误诊为糖尿病，由于曾服用而误诊为中毒等。在临床上凡遇到原因不甚明确有患者，皆应提高警惕，考虑到垂体功能减退的可能性，而作详细的病史询问和全面检查。
(2)腺垂体激素及靶腺测定。
(3)必要时可进行腺垂体储备功能，如生长激素(GH)、泌乳素(PRL)、胰岛素低血糖试验(有一定危险性，需仔细监测血糖)、黄体生成素释放激素(LHRH)兴奋试验、TRH兴奋试验。
(4)疑有占位病变者，可作眼底检查、视野检查、头颅正、侧位片、CT、磁共振检查。
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希恩综合征的并发症
希恩综合征并发症
1.合并糖尿病
腺垂体功能减退症的病因，多为产后出血所致的垂体坏死，或为垂体迁徙性脓肿坏死、结节病累及垂体以及癌肿浸润垂体。不少病例的病因与全身性动脉硬化累及垂体、造成血栓形成有关。糖尿病的血管损害可能为发病的基础。临床表现按腺垂体功能减退症出现的缓急，可分为两型：
(1)慢性型：
表现为糖尿病病人在治疗过程中变得对胰岛素特别敏感，易于出现低血糖，对胰岛素的需要量减少，并逐渐出现腺垂体功能减退症的各种表现。
(2)急性型：
腺垂体功能减退症的起病急骤，由于垂体内出血或垂体脓肿和急性坏死等引起，病人除垂体局部病变所致的症状外，常表现为糖尿病骤然消失，发生低血糖。
糖尿病病人并发腺垂体功能减退症后，视网膜血管病变可好转，大约与生长激素的消除有关。生长激素可加重糖尿病的血管病变，因而可以用垂体切除术治疗糖尿病时的视网膜病变。
2.合并尿崩症
下丘脑或垂体部位的手术、肿瘤、炎症等，可同时引起尿崩症和腺垂体功能减退。引起产后腺垂体坏死的血管病变，有时也可损及视上核神经垂体束而并发尿崩症。腺垂体功能减退对尿崩症的病情有显著影响，合并此病后，多尿减轻，尿渗透压也较高;病人的肾小球滤过率降低，肾脏浓缩及稀释功能都受到限制，排泄水负荷的能力减弱;尿量取决于溶质的排泄量。发生此种现象的主要原因是糖皮质激素缺乏。糖皮质激素似与抗利尿激素有拮抗作用，但作用方式还未明确。有人认为糖皮质激素可抑制抗利尿激素的分泌，也有人认为糖皮质激素可能作用于肾脏，阻止管内水分的返回弥散。因此，当糖皮质激素缺乏时，抗利尿激素缺乏的现象也减轻。此外，糖皮质激素及甲状腺素减少时，溶质的排泄减少，也是使多尿减轻的一个原因。临床上需注意，有此两种病况合并存在时，补充糖皮质激素后，尿崩症的症状加重，对于加压素的需要量增多。对于原来只有尿崩症的病人，如病情减轻，要考虑发生腺垂体功能减退症的可能性。
3.合并妊娠
轻型腺垂体功能减退症的病人，尤其是经过甲状腺、肾上腺皮质和性腺的激素补充治疗后，偶尔可以妊娠。这可能是在激素补充治疗后，使机体的代谢状况改善，残余的垂体组织恢复了部分功能之故。妊娠期间，由于胎盘可产生多种激素，垂体组织也可增生，故腺垂体功能减退症的表现可减轻。在分娩时，需密切注意避免危象的发生，必要时应补充肾上腺皮质激素。分娩之后，腺垂体功能减退症可好转，但也可能恢复到原来的状况甚至加重。
4.可并发感染
垂体危象及。垂体危象、的治疗：低血糖者应用50%葡萄糖溶液 ，静注，继以10%葡萄糖溶液500ml加氢化可的松100～200mg静滴。有感染、循环衰竭、低血压、休克时补充需要量的葡萄糖盐水加氢化可的松、抗生素、升压静滴，必要时输血。低体温者应保温、应用三碘甲腺原氨酸，每次25ml，静注，每6小时1次，同时用氢化可的松50～100mg静滴。水中毒者应用氢化可的松100～150mg静滴。
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