遗传性出血性毛细血管扩张症的症状 一、症状
多在20~30岁之间发病,部分在儿童期即可发病。
最突出的症状是受累血管破裂出血,常在同一部位反复出血,儿童期多见鼻衄,到青少年期鼻衄渐趋好转,而内脏出血机会增加,以胃肠道出血最多见,其他可有咯血,血尿,眼底出血,过多,蛛网膜下腔出血等。
肝脏受累,因流经肝动静脉瘘的血流量增多而出现肝肿大,可有肝区疼痛及一定程度的压痛,局部有时可触及一搏动性肿块,触之有震颤,能闻及连续性血管杂音。
动-静脉瘘的分流可产生高动力循环状态,并可产生高排量充血性心力衰竭,可因肺的动静脉瘘而引起低氧血症,继发性红细胞增多症,慢性失血或频繁而大量出血可致缺铁性贫血。
二、诊断
阳性家族史,毛细血管扩张及同部位的反复出血,由于血管壁的脆弱,临床上束臂试验常阳性,并有出血时间延长,血管造影有确诊价值。
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遗传性出血性毛细血管扩张症的并发症 一、并发症:
本病常见的并发症是贫血。
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