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【瘢痕性类天疱疮的症状】瘢痕性类天疱疮的早期症状

作者:佚名     时间:2017-02-13     浏览:555

瘢痕性类天疱疮的症状


一、症状:


1. 口腔:最早、最常见的是牙龈受损,呈剥脱性龈炎样损害。牙龈缘和附着龈上弥散性红斑,其上可见疱,疱破后残留红色光滑的溃疡面,尼氏征阴性。如果损害发生于悬雍垂、软腭、扁桃体和咽部时,可出现吞咽困难,疼痛,愈合后出现瘢痕,容易与邻近组织粘连,造成畸形。如果病损发生在口角区,可导致张口受限或小口畸形。


2. 眼:50~85%患者可出现眼部症状。早期为单纯性结合膜炎,局部痒痛。反复发作可出现睑-球粘连,睑内翻、倒睫、角膜损伤等。角膜瘢痕可致视力丧失。


3. 其他黏膜:咽、气管、食道、、等处黏膜偶有累及,食道狭窄可造成吞咽困难。


4. 皮肤损害:面部、头皮常被累及,胸、腹、腋下、四肢屈侧也可出现。皮损表现为红斑或正常皮肤上出现张力性水疱,尼氏征阴性,疱壁厚,不易破。


二、诊断:


1. 牙龈充血明显,呈剥脱性龈炎样改变。


2. 软腭、咽部常发生瘢痕粘连。


3. 睑-球粘连。


4. 组织病理学检查:上皮下疱,无棘层松解。


5. 直接免疫荧光检查:基底膜区有一连续的细长荧光带。


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瘢痕性类天疱疮的并发症


一、并发症:


瘢痕性类天疱疮通常开始时似慢性结膜炎,进展为睑球粘连(睑结膜与眼球的瘢痕粘),倒睫(睫毛向内),干燥性角膜炎,角膜新生血管形成和混浊及角化,甚或失明,累及口腔粘膜时,常有溃疡和瘢痕形成,如喉部瘢痕形成,,肛周,食管粘膜亦可受累。 但累及皮肤时的瘢痕大泡和红斑的特征是不常见的。由于进食困难,可能出现营养不良和恶病质,失明发生率大约为20%~60%的患者。有在口腔黏膜的瘢痕上发生癌变的报道。


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