小儿肌阵挛性癫痫的症状
一、症状
1.肌阵挛发作
面部，躯干或肢体突然快速的抽动，抽动多单一，也可为重复抽动，发作时不伴有意识障碍，可发生于任何时间，发作可因诱发(如光，敲打面部中线或胸骨中线)。
全身肌阵挛性，肌阵挛失张力性和失张力性发作，此3种发作均可导致头或身体突然倒下，临床上难以相互区分，其精确的诊断有赖于肌肉活动描记。
其脑电图可表现为慢的多棘-慢波，慢棘-慢波或快节律放电，前头部占优势，发作到最后可见一个短暂痉挛，其临床特点与肌阵挛相似。
上述几种常见的发作形式可在同一病人中出现，至于哪一种占优势，则决定于病人的年龄(短暂痉挛常见于年幼儿童)，病因(型失神伴跌倒发作和失张力性发作常见于病前无明显病因的患儿)和意识情况(强直性发作常出现在睡眠中)。
2.无动性发作
为一过性肌张力丧失，而不能维持姿势，发作持续1～3s，有时可连续发作数次。
3.强直性发作(tonic seizure)
表现为某些肌肉突然的强直收缩，固定于某种姿势，持续一段时间，意识丧失短暂，发作后清醒，不易形成一连串发作。
强直发作和其脑电图特异性改变为LGS的主要特征之一，白天和夜间均可出现体轴性强直发作(axial tonic seizure)，肢轴性强直发作(axorhizomalic tonic seizure)和全身性强直发作(global tonic seizure)，发作时双侧肢体表现可对称或不对称，年幼儿童常于清醒时出现发作，而在晚发病的儿童中，慢波睡眠期易出现短暂的强直发作，深睡期发作次数增多，如发作时间短暂，我们有时仅能从脑电录像监测中看到，其表现为肢体缓慢伸直，眼球上翻和呼吸节律改变;如发作持续20s以上，患儿会出现全身快速小幅度阵挛;意识丧失并非此发作的特点;有时在发作的前，后可见口消化自动症或行为自动症;发作时可伴有遗尿，瞳孔扩大。
发作期脑电图表现为泛化性快节律(10Hz)发放，之前可有短暂的脑电低平，如伴有自动症，则在快节律后出现广泛性的慢棘-慢波。
4.不典型的小发作
表现为片刻的发怔，发呆，两眼发直，动作停止，有周期性出现倾向，型失神性发作(atypical absence seizure)大多数LGS的病人具有这种形式发作，其发作开始和结束都为渐进性的，临床上有时观察困难，当意识不完全丧失时，患儿仍可作简单的活动，型失神性发作常影响肌张力，使其降低而跌倒，如肌张力降低出现于面，颈部肌肉时，病人会出现头部突发前倾，张口，流涎等表现。
发作期脑电图为广泛不规则2～2.5Hz慢棘-慢波，双侧大脑半球放电可对称或不对称。
二、诊断
详细询问病史，了解患儿的过去史和发作形式，结合清醒期和睡眠期特征性脑电图改变，和随病情进展患儿出现智能减退和人格改变等特点，可做出诊断，根据发作形式，并尽可能争取做到经治医师亲自观察到一次发作，应与引起肌阵挛其他疾病鉴别，必要时可做神经影像学检查。
脑电图在清醒发作间期常见棘慢波(<3Hz)，睡眠时发作间期可见突发快棘波和尖波活动，这些异常在非快眼运动睡眠期更明显，并同步出现。
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小儿肌阵挛性癫痫的并发症
主要并发症为出现智力发育障碍、体格生长迟缓、痉挛性瘫痪、四肢瘫、小头畸形等。
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