外翻的症状 一、症状
外翻较少见,多数患儿在幼年因泌尿道上行性感染而死亡。患儿下腹壁部分缺损,外翻黏膜,色鲜红,异常敏感,易擦伤出血,可见双侧稍凸起的输尿管口阵发性排尿,衣裤湿渍,伴尿臭,下腹壁、会阴、大腿内侧皮肤可出现皮炎或湿疹。外翻大小差别很大。外翻黏膜早期光滑,可因长期暴露、机械摩擦形成绒毛、息肉或出现鳞状上皮化生,壁因逼尿肌纤维化而变厚、变硬。
二、诊断
根据患儿症状、体征即可确诊:
1.患儿衣裤湿渍,伴尿臭,常呈摇摆步态。
2.下腹壁部分缺损,黏膜外翻,鲜红色,敏感、易出血,双输尿管口外露,阵发排尿,耻骨联合分离。
3.男婴伴尿道上裂,短小;女婴、前连合分离。
4.伴有上尿路或全身其他脏器畸形。
5.排除假性外翻,上裂或重复外翻。
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外翻的并发症 患儿因腹壁肌肉发育异常可并发腹股沟疝;因耻骨联合分离,骨盆发育异常出现股骨外旋或髋关节脱位,患儿行走时呈摇摆步态。外翻患儿可伴有脊柱裂、蹄形肾、兔唇、腭裂、前移、闭锁、脱肛等畸形。
男性患儿海绵体发育差,存在不同程度尿道上裂,扁平,堆积于腹侧。因海绵体分离较多加之上翘,故短小。可伴有隐睾。女性分离,前连合在腹中线上分离两侧,口前移。可生育,平产后易出现脱垂。外翻远期并发症主要有输尿管反流,泌尿系统的反复感染和结石。
外翻的前壁和前腹壁缺损,后壁的粘膜缘与腹壁皮肤连接,整个后壁便膨起于腹壁缺损区。的粘膜色泽鲜红,易擦伤出血,伴有剧痛,且因慢性炎症和长期机械性,可使粘膜上皮变性,甚至恶性变。在后壁还可见到略高起的输尿管口有尿液间歇喷出。尿液经常浸湿周围皮肤,引起皮炎或湿疹。多数病儿在幼年因泌尿道上行性感染而死亡。外翻几乎均合并尿道上裂和耻骨联合分离,或伴有髓关节脱位。
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