小儿血小板无力症的症状 一、症状:
本病为常染色体隐性遗传,因而同一家系中常有多人发病。杂合子出血症不明显,纯合子则可表现皮肤、黏膜的自发出血甚至内脏出血,如皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、过多、血尿、胃肠道出血等,罕见颅内出血。 1986年我国修订后的诊断标准如下述。
1.临床表现
(1)常染色体隐性遗传。
(2)自幼有出血症状,表现为中度或重度皮肤、黏膜出血,可有过多,外伤手术后出血不止。
2.实验室检查
(1)血小板计数正常,血涂片上血小板散在分布,不聚集成堆。
(2)出血时间延长。
(3)血块收缩不良,也可正常。
(5)血小板玻珠滞留试验减低。
(6)血小板膜糖蛋白(GP)Ⅱb/Ⅲa(CD41/CD61)减少或有质的异常。
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小儿血小板无力症的并发症 纯合子可并发内脏出血,如血尿、胃肠道出血甚至颅内出血等。
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