成人硬肿症的症状 一、症状
大多数病例常在急性发热性疾病后的数天至6周内开始于颈后及肩部进行性对称性弥漫性皮肤发硬,很快扩展到面部、颈前、头皮、胸背及上臂。有的病例也可累及腹壁、和等处。皮肤呈实质性非凹陷性发硬,正常皮纹消失,呈皮色、棕或苍白色,表面呈蜡样光泽,与正常皮肤分界不清。局部感觉如常,无萎缩、发炎、色素改变及毛发脱落等现象。肿硬程度常以颈、肩、背及面部为最重,触之有硬象皮样感觉。如累及面部则表情缺失,而呈假面具样外貌,累及口咽及舌部则舌体变大、吞咽困难;累及颈部则转颈不便;累及胸壁则吸气扩胸受限。少数病例可有肝脏肿大,骨骼肌及心肌受累,心律失常,胸膜、心包及腹膜渗出。偶见腮腺肿大等病变。
本病常在发病后3~6个月内自行好转,多数在2年内完全消退,少数病例则持续不退,或仅部分改善,长期保持残余发硬区而不完全恢复,此种情况多伴有糖尿病。有的病例可复发。
二、诊断
根据皮损常先发于后颈或肩部,迅速向面部、胸、背、上臂等处发展,呈进行性对称性弥漫性皮肤变硬,而无萎缩、发炎、色素改变及毛发脱落等现象,局部感觉如常,可以确定诊断。
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成人硬肿症的并发症 1.循环衰竭:常伴有明显微循环障碍 如面色苍白 发绀 四肢凉 皮肤呈花纹状 毛细血管充盈时间延长 心率先快后慢,心音低钝及心律不齐 重症出现心衰 心肌损害及心源性休克。
2.急性肾功能衰竭:本症加重时多伴有尿少 甚至无尿等急性肾功能损害表现严重者发生肾功能衰竭。
3.肺出血:是重症病例极期表现⑴呼吸困难和紫绀突然加重 给氧后症状不缓解;⑵肺内湿罗音迅速增加;⑶泡沫性鲜血由口鼻涌出或气管插管内吸出血性液体;⑷血气显示PaO2下降 PaCO2增加 肺出血是本病最危重临床症象和主要死因 不及时急救可在短时间内死亡。
4.DIC:常见皮肤粘膜自发性出血 或注射针孔渗血不止可伴休克和溶血表现等。
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